›

Khóa luận Đặc điểm chẩn đoán và kết quả phẫu thuật điều trị teo ruột non type III bẩm sinh tại Bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức

pdf 77 trang thiennha21 18/04/2022 5820
Download
Bạn đang xem 20 trang mẫu của tài liệu "Khóa luận Đặc điểm chẩn đoán và kết quả phẫu thuật điều trị teo ruột non type III bẩm sinh tại Bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức", để tải tài liệu gốc về máy bạn click vào nút DOWNLOAD ở trên

Tài liệu đính kèm:

  • pdfkhoa_luan_dac_diem_chan_doan_va_ket_qua_phau_thuat_dieu_tri.pdf

Nội dung text: Khóa luận Đặc điểm chẩn đoán và kết quả phẫu thuật điều trị teo ruột non type III bẩm sinh tại Bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức

  1. ĐẠI HỌC QUỐ C GIA HÀ NỘI TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC HÀ THỊ KHÁNH HUYỀN ĐẶC ĐIỂM CHẨN ĐỐN VÀ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT ĐIỀU TRỊ TEO RUỘT NON TYPE III TẠI BỆNH VIỆN HỮU NGHỊ VIỆT ĐỨC KHĨA LUẬN TỐT NGHIỆP ĐẠI HỌC NGÀNH Y ĐA KHOA HÀ NỘI - 2021
  2. ĐẠI HỌC QUỐC GIA HÀ NỘI TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC HÀ THỊ KHÁNH HUYỀN ĐẶC ĐIỂM CHẨN ĐỐN VÀ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT ĐIỀU TRỊ TEO RUỘT NON TYPE III TẠI BỆNH VIỆN HỮU NGHỊ VIỆT ĐỨC KHĨA LUẬN TỐT NGHIỆP ĐẠI HỌC NGÀNH Y ĐA KHOA Khĩa: QH.2015.Y Người hướng dẫn: TS. Bs. NGUYỄN VIỆT HOA HÀ NỘI - 2021
  3. LỜI CẢM ƠN Trước hết, tơi xin trân trọng cảm ơn Ban giám hiệu, Phịng Đào tạo - Bộ mơn Ngoại, Trường Đại học Y – Dược , Đại học quốc gia Hà Nội, cũng như Ban lãnh đạo và Phịng Kế hoạch tổng hợp, Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức đã tạo mọi điều kiện thuận lợi và hỗ trợ tơi trong quá trình học tập và nghiên cứu khoa học. Tơi xin bày tỏ lịng kính trọng và biết ơn sâu sắc đến TS.BS. Nguyễn Việt Hoa, người đã tận tình hướng dẫn, chỉ bảo cho tơi trong học tập, thực hành lâm sàng cũng như quá trình nghiên cứu. Tơi xin chân thành cám ơn sự tin tưởng và hỗ trợ của bệnh nhi và phụ huynh trong quá trình thực hiện nghiên cứu này. Mặc dù trong một số trường hợp, kết quả điều trị khơng được như mong muốn, nhưng tơi rất cảm kích tấm lịng của bố mẹ những bệnh nhi này đã hết mình cung cấp thơng tin cho nghiên cứu, nhằm mục đích cải thiện chất lượng điều trị cho những bệnh nhi tiếp theo. Tơi xin trân trọng cám ơn các bác sĩ, điều dưỡng và tập thể nhân viên Khoa Phẫu thuật Nhi và Trẻ sơ sinh, Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức, đã nhiệt tình giúp đỡ, chỉ bảo và hỗ trợ tơi trong suốt thời gian học tập và thực hiện đề tài tại Khoa. Cuối cùng, tơi xin chân thành cám ơn bố mẹ, gia đình và bạn bè đã ủng hộ hết mình cho tơi và luơn sát cánh cùng tơi trên mọi chặng đường. Hà Nội, ngày tháng năm 2021 Hà Thị Khánh Huyền
  4. LỜI CAM ĐOAN Tơi là Hà Thị Khánh Huyền, sinh viên khĩa QH.2015.Y, Trường Đại học Y – Dược, Đại học Quốc gia Hà Nội, xin cam đoan: 1. Đây là luận văn do bản thân tơi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn của TS.BS. Nguyễn Việt Hoa. 2. Cơng trình này khơng trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã được cơng bố tại Việt Nam. 3. Các số liệu và thơng tin trong nghiên cứu là chính xác, trung thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơi nghiên cứu. Tơi xin hồn tồn chịu trách nhiệm về những cam kết này. Hà Nội, ngày tháng năm 2021 Người thực hiện Hà Thị Khánh Huyền
  5. DANH MỤC TỪ VIẾT TẮT Từ viết tắt Thuật ngữ đầy đủ BQ Bàng quang CĐTS Chẩn đốn trước sinh DLOB Dẫn lưu ổ bụng HMNT Hậu mơn nhân tạo TRNBS Teo ruột non bẩm sinh
  6. MỤC LỤC MỞ ĐẦU 1 CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 3 1.1. PHƠI THAI HỌC 3 1.1.1. Tạo cơ quan 3 1.1.2. Tạo mơ 3 1.2. GIẢI PHẪU RUỘT NON TRẺ SƠ SINH BÌNH THƯỜNG 4 1.2.1. Đặc điểm giải phẫu ruột non của trẻ sơ sinh 4 1.2.2. Những điểm khác biệt trong giải phẫu ruột non trẻ em và người lớn 5 1.3. CƠ CHẾ BỆNH SINH 5 1.4. TỔN THƯƠNG GIẢI PHẪU BỆNH 6 1.4.1. Tổn thương đại thể 6 1.4.2. Tổn thương vi thể 7 1.5. CHẨN ĐỐN 7 1.5.1. Triệu chứng lâm sàng 7 1.5.2. Chẩn đốn cận lâm sàng 8 1.5.2.1. Chụp X-quang bụng khơng chuẩn bị 8 1.5.2.2. Chụp X-quang khung đại tràng cĩ bơm thuốc cản quang 9 1.5.2.3. Chụp lưu thơng ruột 9 1.5.2.4. Siêu âm ổ bụng 9 1.5.3. Chẩn đốn phân biệt 10 1.6. CHẨN ĐỐN TRƯỚC SINH 10 1.6.1. Siêu âm trước sinh 10 1.6.2. Chụp cộng hưởng từ thai 10 1.6.3. Các xét nghiệm sàng lọc trước sinh 10 1.7. TỔN THƯƠNG PHỐI HỢP 11
  7. 1.8. ĐIỀU TRỊ 11 1.8.1. Điều trị trước mổ. 11 1.8.2. Vơ cảm 12 1.8.3. Phục hồi lưu thơng thì đầu 12 1.8.4. Dẫn lưu hai đầu ruột ra ngồi 14 1.8.5. Phẫu thuật điều trị teo ruột non bẩm sinh cĩ nội soi hỗ trợ 15 1.8.6. Điều trị sau mổ 16 1.9. BIẾN CHỨNG 16 1.9.1. Biến chứng sớm 16 1.9.2. Biến chứng muộn 18 1.10. TIÊN LƯỢNG 19 1.11. TÌNH HÌNH NGHIÊN CỨU BỆNH TEO RUỘT NON BẨM SINH 19 CHƯƠNG 2 : ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 21 2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 21 2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn 21 2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ 21 2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 21 2.2.1. Thiết kế nghiên cứu 21 2.2.2. Thời gian nghiên cứu 21 2.2.3. Cỡ mẫu 21 2.2.4. Phương pháp thu thập số liệu 22 2.2.5. Biến số và chỉ số 22 2.2.5.1. Các đặc điểm chung 22 2.2.5.2. Đặc điểm chẩn đốn trước sinh 23 2.2.5.3. Đặc điểm lâm sàng 23 2.2.5.4. Cận lâm sàng 24 2.2.5.5. Điều trị trước mổ 24
  8. 2.2.5.6. Điều trị phẫu thuật 25 2.2.5.7. Điều trị sau mổ 25 2.2.5.8. Biến chứng sau mổ 25 2.2.5.9. Đánh giá kết quả sau ra viện ít nhất 3 tháng 26 2.3. XỬ LÝ SỐ LIỆU 26 2.4. ĐẠO ĐỨC NGHIÊN CỨU 26 CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 28 3.1. ĐẶC ĐIỂM CHUNG 28 3.1.1. Giới 28 3.1.2. Tuổi vào viện của bệnh nhân 28 3.1.3. Tiền sử gia đình 29 3.1.4. Các đặc điểm liên quan tới cuộc đẻ 29 3.2. CHẨN ĐỐN TRƯỚC SINH 30 3.3. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG 30 3.3.1. Lý do vào viện 30 3.3.2. Cân nặng bệnh nhân khi sinh 31 3.3.3. Triệu chứng lâm sàng 31 3.4. ĐẶC ĐIỂM CẬN LÂM SÀNG 32 3.4.1. Đặc điểm trên phim X-quang bụng khơng chuẩn bị 32 3.4.2. Siêu âm ổ bụng 32 3.4.3. Chụp lưu thơng ruột non 33 3.5. ĐIỀU TRỊ TRƯỚC MỔ 33 3.6. ĐIỀU TRỊ TRONG MỔ 34 3.6.1. Chẩn đốn trong mổ 34 3.6.2. Phân loại tổn thương trong mổ theo Grosfeld 34 3.6.3. Vị trí tổn thương 34 3.6.4. Tổn thương phối hợp trong mổ 35
  9. 3.6.5. Phương pháp phẫu thuật 35 3.7. KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ 36 3.7.1. Kết quả trước ra viện 36 3.7.2. Thời gian điều trị 37 3.7.3. Đặc điểm các bệnh nhân mổ lại 38 3.7.4. Đặc điểm bệnh nhân tử vong 39 3.8. KẾT QUẢ THEO DÕI SAU RA VIỆN 40 CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 41 4.1. MƠ TẢ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐỐN TRƯỚC SINH CỦA TEO RUỘT NON BẨM SINH. 41 4.1.1. Đặc điểm siêu âm chẩn đốn trước sinh 41 4.1.2. Đặc điểm lâm sàng 41 4.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng 43 4.1.3.1. X-quang bụng khơng chuẩn bị 43 4.1.3.2. Chụp lưu thơng ruột non 43 4.1.3.3. Siêu âm ổ bụng 43 4.2. KẾT QUẢ PHẪU THUẬT ĐIỀU TRỊ TEO RUỘT NON BẨM SINH 44 4.2.1. Các yếu tố trước mổ ảnh hưởng tới điều trị phẫu thuật 44 4.2.1.1. Tuổi vào viện 44 4.2.1.2. Cân nặng 44 4.2.1.3. Hồi sức trước mổ 44 4.2.2. Điều trị trong mổ 45 4.2.2.1. Đánh giá tổn thương trong mổ 45 4.2.2.2. Tổn thương phối hợp 45 4.2.2.3. Cách thức phẫu thuật 46 4.2.2.4. Chiều dài ruột cịn lại 47 4.2.3. Kết quả sau mổ 48
  10. 4.2.3.1. Thời gian nằm viện 48 4.2.3.2. Thời gian lưu ống thơng dạ dày 48 4.2.3.3. Thời gian đại tiện 48 4.2.3.4. Biến chứng sau mổ 48 4.2.4. Kết quả theo dõi sau mổ 3 tháng 49 4.3. HẠN CHẾ CỦA NGHIÊN CỨU 50 KẾT LUẬN - KHUYẾN NGH 51 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC
  11. DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1. Phân loại biến chứng phẫu thuật theo Clavien-Dindo . 16 Bảng 3.1. Tuổi vào viện của các bệnh nhân nghiên cứu 28 Bảng 3.2. Tiền sử gia đình 29 Bảng 3.3. Tuổi thai lúc sinh . 29 Bảng 3.4. Siêu âm trước sinh và kết quả 30 Bảng 3.6. Lý do vào viện của trẻ 30 Bảng 3.7. Phân loại cân nặng của bệnh nhân khi vào viện 31 Bảng 3.8. Triệu chứng lâm sàng 31 Bảng 3.9. Đặc điểm trên phim X-quang bụng khơng chuẩn bị 32 Bảng 3.10. Đặc điểm trên siêu âm ổ bụng 32 Bảng 3.11 Tỉ lệ chẩn đốn đúng trước mổ 33 Bảng 3.12. Thời gian trung bình từ lúc sinh tới lúc mổ 33 Bảng 3.13. Chẩn đốn trong mổ 34 Bảng 3.14. Phân loại tổn thương trong mổ theo Grosfeld 34 Bảng 3.15. Vị trí tổn thương 34 Bảng 3.16. Tổn thương phối hợp trong mổ 35 Bảng 3.17. Phương pháp phẫu thuật 35 Bảng 3.18. Kết quả trước ra viện 36 Bảng 3.20. Mối liên quan giữa thời gian nằm viện và các yếu tố trước, trong và sau mổ 37 Bảng 3.23. Đặc điểm các bệnh nhân mổ lại 38 Bảng 3.27. Kết quả theo dõi xa sau mổ 40
  12. DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1. Đặc điểm giới tính trong nhĩm nghiên cứu 28 Biểu đồ 3.2. Phương pháp sinh 29
  13. DANH MỤC HÌNH, SƠ ĐỒ Hình 1.1. Phân loại teo ruột bẩm sinh theo Grosfeld 6 Hình 1.4. Nối ruột bên-bên 12 Hình 1.5. Nối ruột tận-bên kiểu Roux-en-Y 13 Hình 1.6. Nối ruột tận-chéo theo Benson và Nixon 13 Hình 1.7. Nối tận-tận hoặc tận-chéo sau khi tạo hình nhỏ bớt đầu trên bờ tự do (anti- mesenteric tapering enteroplasty) 14 Hình 1.8. Kỹ thuật gấp nếp bờ tự do trên chỗ teo (plication) 14 Hình 1.9. Các kỹ thuật dẫn lưu ruột non ra ngồi. 15 Hình 4.1. Hình ảnh mức nước-hơi trên X-quang bụng khơng chuẩn bị. 45 Hình 4.2. Hình ảnh viêm phúc mạc kết bọc. 45
  14. MỞ ĐẦU Teo ruột non bẩm sinh được định nghĩa là sự bít tắc hồn tồn lịng ruột non (từ gĩc Treitz đến gĩc hồi-manh tràng), là một trong những nguyên nhân phổ biến nhất gây tắc ruột ở trẻ sơ sinh, là một cấp cứu ngoại khoa thường gặp trong phẫu thuật sơ sinh. Trong số 4 type tổn thương đại thể của bệnh theo Grosfeld, type III là loại hay gặp nhất, chiếm tới 73.3% tại nghiên cứu năm 2009 – 2013 tại bệnh viện Việt Đức theo tác giả Vũ Hồng Tuân (2013) [1]. Bao gồm loại IIIa: Teo ruột gián đoạn hồn tồn, hai đầu ruột khơng dính nhau và mạc treo khuyết hình chữ V và loại IIIb: Tắc ruột gián đoạn cĩ hình “vỏ táo”, “đuơi lợn” hay “cây thơng”, mạc treo bị thiếu một khoảng rộng. Ở thể bệnh này, thường phải chỉ định cắt ruột rộng rãi chỗ tổn thương, dẫn đến nguy cơ bị hội chứng ruột ngắn và những trường hợp teo ruột gần gĩc hồi-manh tràng nếu cắt bỏ van Bauhin cĩ thể gây rối loạn hấp [2]. Việc chẩn đốn TRNBS nĩi chung dựa vào các biểu hiện lâm sàng với các triệu chứng của hội chứng tắc ruột sơ sinh và hình ảnh mức nước-hơi trên phim chụp X-quang bụng thẳng khơng chuẩn bị. Trong trường hợp cịn nghi ngờ, chụp khung đại tràng cĩ cản quang giúp xác định chẩn đốn. Nguyên tắc điều trị phẫu thuật teo ruột là nhằm loại bỏ phần ruột mất chức năng và tái lập lại lưu thơng của ruột một cách sinh lý ngay thì đầu hoặc dẫn lưu ruột tạm thời. Do ứ đọng, đoạn ruột trên chỗ teo giãn to, khẩu kính giữa đoạn trên và đoạn dưới chỗ teo chênh nhau ít nhất 4 lần, nên các kỹ thuật nối ruột bên-bên và sau này là các kỹ thuật nối ruột tận-chéo, tận-bên hoặc tận-tận cĩ tạo hình làm nhỏ bớt đầu trên (tapering enteropasty) ra đời để giải quyết vấn đề này. Đặc biệt ngày nay, với tiến bộ của chẩn đốn trước sinh, tắc ruột sơ sinh ngày càng được phát hiện sớm hơn do siêu âm trước sinh đã được thực hiện thường quy để theo dõi thai nhi và sàng lọc các dị tật bẩm sinh với độ chính xác cao. Điều này rất quan trọng vì nhờ cĩ chẩn đốn trước sinh, ngay sau sinh trẻ được đặt ống thơng dạ dày, truyền dịch và điều trị phẫu thuật kịp thời, gĩp phần làm giảm tỉ lệ biến chứng và tử vong cho trẻ, ngay cả những trẻ cĩ cân nặng thấp. Tỉ lệ sống của bệnh đã được cải thiện đáng kể, từ 64% vào năm 1976, đến gần 90% trong những năm gần đây [3]. 1
  15. Tỉ lệ tử vong và biến chứng của các bệnh nhi TRNBS cũng đã giảm xuống đáng kể, từ mức gần 80% bệnh nhi tử vong vào những năm 1960 – 1970 theo tác giả Nguyễn Văn Đức, xuống cịn 7,7% theo tác giả Phạm Duy Hiền (2011) và Vũ Hồng Tuân (2013) [1, 4]. Ở Việt Nam nĩi chung và Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức nĩi riêng đã cĩ một số cơng trình nghiên cứu về loại dị tật này. Tuy nhiên, tại thời điểm hiện tại, về chẩn đốn trước sinh, kỹ thuật mổ cũng như hồi sức sơ sinh đều cĩ những bước tiến lớn, cải thiện đáng kể kết quả điều trị và tiên lượng bệnh, đặc biệt cho thể bệnh teo ruột non type III. Xuất phát từ thực tiễn đĩ, chúng tơi thực hiện nghiên cứu “ Đặc điểm chẩn đốn và kết quả phẫu thuật điều trị teo ruột non type III bẩm sinh tại Bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức.” với hai mục tiêu sau: 1. Mơ tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chẩn đốn trước sinh của teo ruột non bẩm sinh type III tại Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức từ tháng 1 năm 2017 đến tháng 8 năm 2020. 2. Kết quả phẫu thuật điều trị nhĩm bệnh trên. 2
  16. CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 1.1. PHƠI THAI HỌC Ống tiêu hố nguyên thuỷ gồm 3 phần: Tiền tràng (ruột trước): hình thành thanh quản, đường hơ hấp dưới, thực quản, dạ dày, tá tràng trên bĩng Vater, gan, tụy và đường mật ngồi gan. Trung tràng (ruột giữa): hình thành tá tràng dưới bĩng Vater, ruột non, manh tràng, đại tràng lên, 1/2 đến 2/3 phải của đại tràng ngang. Hậu tràng (ruột sau): hình thành 1/3 đến 1/2 trái của đại tràng ngang, đại tràng xuống, đại tràng sigma, trực tràng, phần trên của ống hậu mơn và biểu mơ của bàng quang cũng như phần lớn niệu đạo [5]. 1.1.1. Tạo cơ quan Trong quá trình phát triển của ruột giữa, xảy ra 4 hiện tượng: - Tạo ra quai ruột nguyên thủy: là sự phát triển của ruột giữa đặc trưng bởi sự dài ra rất nhanh. - Thốt vị sinh lý của các quai ruột: sự dài ra mau chĩng của quai ruột nguyên thuỷ làm ruột uốn khúc nhiều lần tạo ra các quai ruột (quai hỗng - hồi tràng). Khoang bụng trở nên chật hẹp, khơng đủ sức chứa, vì vậy trong tuần thứ sáu của quá trình phát triển phơi cĩ hiện tượng thốt vị sinh lý. - Chuyển động quay của quai ruột nguyên thuỷ: do dài ra các quai ruột nguyên thuỷ bắt đầu chuyển động quay quanh trục của động mạch mạc treo tràng trên. - Sự thụt vào trong khoang bụng của các quai ruột đã thốt vị: xảy ra vào cuối tháng thứ ba của thai kỳ. Cơ chế chưa rõ. Đoạn gần của hỗng tràng là đoạn thụt vào đầu tiên, được xếp ở bên trái của khoang bụng. Sau đĩ các quai ruột tiếp theo được xếp lần lượt về phía bên phải [5]. 1.1.2. Tạo mơ *Phát triển của biểu mơ: Từ tháng đầu của quá trình phát triển phơi, những tế bào biểu mơ của nội bì ruột nguyên thuỷ tích cực tăng sinh. Trong tháng thứ hai, biểu mơ nội bì trở thành biểu mơ tầng, dầy lên, làm cho lịng ống tiêu hố bị bịt kín. Trong tháng thứ ba, ở 3
  17. biểu mơ ấy xuất hiện những khơng bào, chúng dần dần hợp lại với nhau, do đĩ lịng ống tiêu hố được tái tạo và biểu mơ nội bì ống tiêu hố từ dạ dày trở xuống trở thành biểu mơ đơn. Biểu mơ lõm xuống trung mơ bên dưới để tạo thành những tuyến nằm trong thành ống tiêu hố. Những nhung mao ruột xuất hiện sớm, vào tháng thứ ba ở cả ruột non lẫn ruột già, nhưng ở ruột già chúng sẽ tiêu biến đi trong hai tháng cuối của đời sống trong bụng mẹ [5]. *Sự phát triển của các thành phần phát sinh từ trung mơ: Từ tháng thứ hai đến tháng thứ năm của thai trong bụng mẹ, trung mơ vây quanh ống tiêu hố nguyên thuỷ biệt hố thành tầng cơ. Đồng thời trung mơ cịn tạo ra mơ liên kết của các tầng niêm mạc và dưới niêm mạc. Mơ bạch huyết của ống tiêu hố xuất hiện vào tháng thứ năm của trẻ trong bụng mẹ. 1.2. GIẢI PHẪU RUỘT NON TRẺ SƠ SINH BÌNH THƯỜNG 1.2.1. Đặc điểm giải phẫu ruột non của trẻ sơ sinh Vị trí: Ruột non cuộn lại thành các quai ruột hình chữ U. Cĩ 12-14 quai chia làm 2 nhĩm: nhĩm nằm ngang ở bên trái ổ bụng và nhĩm nằm thẳng ở bên phải ổ bụng, riêng 10-15cm cuối cùng chạy ngang vào manh tràng. Hình thể: Đường kính giảm dần từ các quai ruột đầu đến các quai ruột cuối (hỗng tràng hơi lớn hơn hồi tràng và thành hỗng tràng cũng dày hơn hồi tràng). Khoảng 1% đến 3% bệnh nhân cĩ túi thừa Merkel) [6]. Liên quan: + Phía trên: đại tràng ngang và mạc treo đại tràng ngang. + Phần dưới: các tạng trong tiểu khung: trực tràng, bàng quang, sinh dục. + Bên phải: manh tràng và đại tràng lên. + Bên trái: đại tràng xuống. + Phía trước: thành bụng trước qua trung gian của mạc nối lớn. Cấu tạo: gồm 5 lớp từ trong ra ngồi: Lớp niêm mạc, dưới niêm mạc, lớp cơ, lớp dưới thanh mạc, lớp thanh mạc 4
  18. Hình 1.1: Hệ tiêu hĩa (Nguồn Internet: System-Poster_i838315_.html) 1.2.2. Những điểm khác biệt trong giải phẫu ruột non trẻ em và người lớn Ruột non trẻ em bình thường ít cuộn hơn so với ruột người lớn. Mạc treo ruột non ở trẻ sơ sinh chứa rất ít mỡ, khi phẫu tích dễ hơn so với người lớn. Chiều dài ruột non của trẻ sơ sinh đủ tháng khi phẫu tích xác cĩ thể lên đến 300 tới 350cm. Tuy nhiên, thực tế trên lâm sàng, với trương lực cơ và mạc treo bình thường, chiều dài ruột non ở trẻ sơ sinh khoảng 120cm đến 160 cm. Ruột non ở trẻ em cũng nằm ngang hơn so với người lớn [6, 7]. 1.3. CƠ CHẾ BỆNH SINH Thuyết cổ điển của Tandler đưa ra giả thuyết như sau: nguyên thuỷ ruột là một ống rỗng, từ tuần thứ tư sự phát triển của nút liên bào biến ruột thành một ống đặc, rồi từ tuần thứ chín trong khối liên bào bít nút ấy sẽ hình thành những xoang rỗng. Các xoang nối liền nhau làm ruột thơng nịng trở lại từ tuần thứ mười hai trở đi. Tắc ruột xảy ra ở những nơi mà nút liên bào khơng tiêu đi [8, 9]. Năm 1955, Louw và Barnard đã chứng minh trên thực nghiệm, bằng cách thắt mạch mạc treo trong thời kỳ bào thai ở chĩ, cĩ thể gây ra teo ruột. Các nghiên cứu thực nghiệm tiếp theo đã được Curtois (1959), Santulli và Blanc (1961), Abrams (1968) và Koga (1975) chứng minh trên các lồi động vật khác như cừu và thỏ [4, 8, 9]. 5
  19. Năm 2001, Johnson và Meyers dựa trên giả thuyết của Louw và Barnard, đã tiến hành phân tích trình tự gene của 28 bệnh nhi teo ruột non bẩm sinh, và phát hiện ra cĩ đột biến yếu tố V Leiden, biến thể RR của gene R353Q mã hĩa cho yếu tố VII ở nhĩm bệnh nhân này gây nên tình trạng tăng đơng. Tuy nhiên, mối liên quan giữa các tình trạng rối loạn đơng máu bẩm sinh và bệnh teo ruột non bẩm sinh cịn chưa rõ ràng. Một số mơ hình động vật gần đây chỉ ra mối liên quan giữa các đột biến gene với bệnh teo ruột non bẩm sinh. Đột biến gene Fgfr2IIIb hoặc Fgf10 mã hĩa cho receptor tyrosine kinase màng ở chuột gây tăng tốc độ chết tế bào và giảm biệt hĩa dịng tế bào trung bì, cĩ thể là nguyên nhân gây teo ruột non bẩm sinh, kể cả trong trường hợp khơng cĩ tổn thương mạch máu.16 Đột biến gene dịch mã Cdx-2 đoạn ruột sau của trung bì chuột cĩ thể gây teo ruột bẩm sinh từ ngày thứ 12 của thai kỳ.17 Riêng đối với tắc ruột hình vỏ táo (loại IIIb) thì nhiều tác giả cho rằng đây là bệnh di truyền gen lặn [10-13]. 1.4. TỔN THƯƠNG GIẢI PHẪU BỆNH 1.4.1. Tổn thương đại thể Theo Grosfeld đặc điểm đại thể của teo ruột type III gồm 2 loại, đĩ là: Loại IIIa: Teo gián đoạn cĩ mạc treo khuyết hình chữ V đơn thuần. Loại IIIb: Teo ruột gián đoạn mà đoạn ruột dưới chỗ teo cuốn quanh trục mạch máu tại nên hình ảnh “cây thơng”. Hình 1.1. Phân loại teo ruột bẩm sinh theo Grosfeld. (Nguồn: Jejunoileal atresia and stenosis, Newborn Surgery, 4th edition, Rode and Millar, 2017) [7]. 6
  20. 1.4.2. Tổn thương vi thể Quai ruột trên chỗ teo thường giãn to gấp nhiều lần các quai ruột dưới chỗ teo, thành dày, nhu động kém. Sự ứ đọng ở đầu trên là điều kiện thuận lợi cho vi khuẩn phát triển nhanh chĩng và cĩ thể gây hoại tử hoặc thủng túi cùng trên. Các quai ruột phía dưới chỗ teo thành mỏng, trong lịng chứa nhiều kết thể phân su. Đa số các trường hợp là teo ruột đơn thuần, nhưng cũng cĩ một số trường hợp trong mổ thấy cĩ các tổn thương phối hợp: tắc ruột phân su, viêm phúc mạc phân su, xoắn ruột [4, 17-18]. Ở đoạn ruột giãn trên chỗ teo, cĩ sự tăng sản và phì đại cơ trơn thành ruột, khiến cho các tế bào cơ bị trải rộng ra, làm ruột co bĩp kém.7,18 Các sợi thần kinh ở đoạn ruột này cũng dày lên và to lên đáng kể. Gabella trong một nghiên cứu trên lợn thấy rằng thể tích tổ chức hạch-thần kinh thành ruột ở đoạn ruột giãn chỉ chiếm 0,6% thể tích của cơ so với 3% ở ruột bình thường và cho rằng ở đoạn ruột giãn trên chỗ teo sự phì đại của lớp cơ trơn nhiều hơn gấp nhiều lần so với sự phì của thần kinh ruột.22 Masumoto, Watanabe, với kết quả tương tự trên người đã kết luận rằng đây chính là nguyên nhân làm cho cĩ ít tổ chức hạch thần kinh thành ruột ở đoạn ruột giãn trên chỗ teo, đặc biệt là ở đỉnh của túi cùng [14, 15]. 1.5. CHẨN ĐỐN Bệnh nhân TRNBS chỉ đến viện trong giai đoạn sơ sinh. Theo y văn, các triệu chứng lâm sàng cĩ thể gặp bao gồm. 1.5.1. Triệu chứng lâm sàng - Đa ối ở mẹ là một dấu hiệu gợi ý trong chẩn đốn tắc đường tiêu hĩa. - Nơn ra dịch vàng hoặc xanh là triệu chứng bao giờ cũng gặp và cĩ thể cũng là triệu chứng sớm nhất gây chú ý. Nơn xuất hiện sớm khi teo ở hỗng tràng và muộn hơn nếu teo ở hồi tràng. Hút dịch dạ dày cĩ màu mật và thể tích lớn hơn 25ml ngay sau đẻ là một dấu hiệu thường thấy trong tắc ruột [16]. - Bụng chướng cũng là dấu hiệu khá trung thành. Chướng nhiều và chướng đều nếu teo ở hồi tràng, ngược lại chỉ chướng trên rốn trong các trường hợp teo gần gĩc Treitz. Thường chướng bụng sau khi đẻ 12 - 24 giờ. Chướng bụng ngay sau đẻ thường gặp ở một viêm phúc mạc cĩ thủng ruột trước đẻ. - Khi kích thích thành bụng cĩ thể cĩ sĩng nhu động của ruột. 7
  21. - Đa số các bệnh nhi đều khơng ỉa phân su. Bệnh nhi cĩ thể tự đại tiện ra một ít kết thể nhầy trắng, chắc, lổn nhổn hoặc các kết thể này cĩ thể được tống ra khi đặt ống thơng vào hậu mơn và bơm thụt bằng nước muối sinh lý. Khi thăm trực tràng bằng ngĩn tay út thấy lịng trực tràng nhỏ, hẹp và khơng thấy phân su. - Tuy nhiên cĩ một số ít bệnh nhân vẫn đại tiện phân xu, sau khi hết phân xu thì ngừng đại tiện. - Vàng da do tăng bilirubin gián tiếp cũng là dấu hiệu thường gặp, thường xuất hiện ngày thứ hai sau đẻ. 1.5.2. Chẩn đốn cận lâm sàng 1.5.2.1. Chụp X-quang bụng khơng chuẩn bị Trên phim X-quang thường, hình ảnh các mức nước-hơi là dấu hiệu của tắc ruột sơ sinh. Tắc ruột ở cao cĩ số lượng các mức nước-hơi ít và khơng cĩ hơi ở phần thấp ổ bụng. Ba mức nước-hơi thường là hình ảnh của tắc ruột gần gĩc Treitz. Tắc ruột ở càng thấp thì số lượng mức nước-hơi càng nhiều. Quai ruột giãn cĩ hình mức nước-hơi lớn nhất tương ứng với vị trí teo ruột [4, 17-18] . Một số trường hợp khĩ phân biệt hình ảnh quai ruột giãn trên phim X-quang thường là của ruột non hay đại tràng. Vì vậy trong trường hợp trên phim cĩ hình ảnh tắc ruột thấp cĩ thể chụp X-quang khung đại tràng cĩ bơm thuốc cản quang để phân biệt với các nguyên nhân gây tắc ruột thấp khác. Ngồi ra, trong trường hợp bệnh nhân cĩ viêm phúc mạc phân su trong thời kỳ bào thai, trên phim X-quang bụng khơng chuẩn bị cịn cĩ thể thấy các đám vơi hố. Một số trường hợp trẻ khơng được chẩn đốn tắc ruột sơ sinh trước hoặc sau đẻ, đặc biệt là các trẻ đẻ non, thở máy kéo dài cĩ thể thấy hình ảnh liềm hơi dưới hồnh do thủng quai ruột giãn trên đoạn teo [17]. 8
  22. Hình 1.2. Hình ảnh mức nước-hơi trên Hình 1.3. Hình ảnh trong mổ teo ruột X-quang bụng khơng chuẩn bị trong non type IIIb. teo hỗng tràng gần gĩc Treitz. (Nguồn: Jejunoileal atresia and stenosis, Newborn Surgery, 4th edition, Millar AJ, 2017) [7]. 1.5.2.2. Chụp X-quang khung đại tràng cĩ bơm thuốc cản quang * Chỉ định khi X-quang thường cĩ hình ảnh tắc ruột thấp, với mục đích: - Phân biệt vị trí tắc ruột là ở đại tràng hay ở ruột non. - Đánh giá tình trạng của đại tràng: trong tắc ruột đại tràng thường nhỏ. - Xác định vị trí của manh tràng để phát hiện sự bất thường về quay và cố định của ruột. 1.5.2.3. Chụp lưu thơng ruột Chỉ định cho các trường hợp hẹp ruột, khơng cần thiết trong TRNBS. 1.5.2.4. Siêu âm ổ bụng Nhìn chung, siêu âm ổ bụng khơng cĩ nhiều giá trị để chẩn đốn TRNBS, do chủ yếu chỉ thấy hình ảnh quai ruột giãn trên siêu âm, khơng đánh giá được vị trí teo ruột chính xác, thường dùng để loại trừ các căn nguyên gây tắc ruột khác như nang hoặc khối, hay chẩn đốn nang ruột đơi [17, 19-20]. 9
  23. 1.5.3. Chẩn đốn phân biệt - Tắc ruột phân su - Bệnh Hirschsprung, hội chứng nút phân su và teo trực tràng - Tắc ruột do nguyên nhân khác: Hẹp ruột do màng ngăn cĩ lỗ; tắc, hẹp ruột do ruột đơi, tắc ruột do xoắn trung tràng cấp tính kèm với tắc tá tràng do dây chằng Ladd, tắc ruột do xoắn ruột, tắc ruột do dính và dây chằng, 1.6. CHẨN ĐỐN TRƯỚC SINH 1.6.1. Siêu âm trước sinh Siêu âm trước đẻ ở thai phụ đa ối được một số tác giả cho rằng cĩ thể phát hiện ra tắc ruột non cĩ liên quan đến teo hoặc xoắn ruột, cũng như viêm phúc mạc phân su trên siêu âm trước sinh. Tuy nhiên, chỉ cĩ tắc tá tràng hoặc các tắc ruột cao mới cĩ kết quả đáng tin cậy trên siêu âm trước sinh [21]. Hình ảnh tắc ruột trên siêu âm là các quai ruột giãn to với độ nhạy là 99% , cĩ thể thấy ruột non tăng nhu động, các nốt vơi hĩa ở ổ bụng [22]. Ngồi ra siêu ấm trước sinh cĩ thể phát hiện các dị tật khác như: Dị tật tiết niệu, dị tật tim, dị tật về thần kinh 1.6.2. Chụp cộng hưởng từ thai Chụp cộng hưởng từ thai ngày càng cĩ nhiều vai trị trong chẩn đốn trước sinh, đặc biệt là trong chẩn đốn trước sinh các bệnh lý tiêu hĩa. Trong các trường hợp siêu âm khơng đánh giá được đầy đủ tình trạng thai (do ngơi, do các yếu tố của mẹ hay do khả năng của bác sỹ siêu âm), cĩ thể chụp cộng hưởng từ thai để đánh giá chính xác hơn [23-24]. Hình ảnh điển hình trên phim chụp cộng hưởng từ thai là hình ảnh thay đổi tín hiệu của quai ruột giãn trên xung T1 và tùy vào vị trí teo cĩ thể đánh giá chính xác vị trí teo. Thường hình ảnh teo ruột cao là hình ảnh tăng tín hiệu trên T2 và giảm tín hiệu trên T1. Hình ảnh teo ruột thấp là hình ảnh giảm tính hiệu trên T2 và tăng trên T1. Hình ảnh phân su trên cộng hưởng từ thai khơng rõ ràng hoặc khơng cĩ, khẩu kính đại tràng cĩ hình ảnh giảm kích thước [25-26]. 1.6.3. Các xét nghiệm sàng lọc trước sinh Xét nghiệm nhiễm sắc thể qua chọc ối cho phép xác định các dị tật nhiễm sắc thể phối hợp. Sự gia tăng các enzyme gamma-glutamyl transpeptidase và alkaline phosphatase trong dịch ối, với các trường hợp cĩ giãn dạ dày hoặc ruột non trên siêu 10
  24. âm trước sinh cho phép gợi ý cĩ sự tắc nghẽn ống tiêu hĩa. Tuy nhiên, các xét nghiệm này khơng cĩ giá trị chẩn đốn [26]. Chẩn đốn trước sinh giúp gợi ý chẩn đốn Tắc ruột sơ sinh và viêm phúc mạc bào thai. Tuy nhiên, để chẩn đốn Teo ruột non và phân loại thì cần dựa vào chẩn đốn trong mổ. 1.7. TỔN THƯƠNG PHỐI HỢP Hội chứng Down gặp nhiều ở trẻ teo hoặc hẹp tá tràng hơn là trong teo ruột non bẩm sinh [19, 27]. Bệnh tim bẩm sinh cũng khơng phổ biến ở teo hỗng hồi tràng so với teo hoặc hẹp tá tràng. Nghiên cứu của Best và cộng sự cũng nhận thấy chỉ cĩ 6,6% bệnh nhân teo ruột non bẩm sinh cĩ dị tật tim mạch, so với 12,3% bệnh nhân teo tá tràng. Teo hỗng-hồi tràng bẩm sinh cĩ thể gặp trong nhĩm bệnh nhân bị khe hở thành bụng hoặc thốt vị trong dây rốn. Theo Vecchia tỉ lệ này lần lượt là 16% và 1,6% [3]. Theo Snyder và cộng sự, khoảng 10 đến 20% bệnh nhân khe hở thành bụng cĩ teo ruột non kèm theo [28]. Tắc ruột phân su cĩ thể xảy ra ở trẻ teo ruột non bẩm sinh [29]. Tỉ lệ tắc ruột phân su ở bệnh nhi teo ruột cĩ thể thay đổi từ 8% đến 11,7% [3,4,30]. Dù rất hiếm khi cĩ tắc ruột phân su mà khơng cĩ xơ hố nang nhưng chỉ cĩ khoảng 15% xơ hố nang cĩ biểu hiện tắc ruột phân su [19]. Tuy nhiên khơng phải tất cả các trường bị xơ hĩa nang đều bị teo ruột non bẩm sinh [19]. Những dị dạng khác ở bộ máy tiêu hố cũng xuất hiện ở bệnh nhi tắc ruột với tỉ lệ khá cao. Teo thực quản, teo tá tràng, bệnh Hirschsprung, bất thường của lách, cĩ thể phối hợp với tắc ruột [2, 30-31]. Ngồi ra những dị dạng của thận, cột sống, hệ thần kinh trung ương cũng là những dị dạng cĩ thể gặp ở bệnh nhi tắc ruột. 1.8. ĐIỀU TRỊ 1.8.1. Điều trị trước mổ [2,17-18,29]. - Ủ ấm tránh hạ thân nhiệt, nhịn ăn. - Đặt ống thơng dạ dày 10F và hút cách quãng để giảm áp lực dạ dày, chống trào ngược và chướng hơi. - Làm các xét nghiệm cần thiết như cơng thức máu, thời gian máu chảy, thời gian máu đơng, nhĩm máu, điện giải đồ, bilirubin máu. 11
  25. - Cân bằng nước, điện giải, thăng bằng kiềm toan. - Cho Vitamin K1, 1mg tiêm bắp. - Cho kháng sinh phổ rộng để chống nhiễm khuẩn. - Nếu bệnh nhi khơng cĩ viêm phế quản phổi (VPQ-P) thời gian chuẩn bị từ 1- 4 giờ tuỳ theo tình trạng của trẻ và mức độ rối loạn nước, điện giải. Nếu bệnh nhi cĩ VPQ-P nặng cần chờ đến lúc tình trạng VPQ-P cải thiện mới tiến hành phẫu thuật. 1.8.2. Vơ cảm Tất cả bệnh nhân cần phải được gây mê nội khí quản để mổ [7]. 1.8.3. Phục hồi lưu thơng thì đầu Chỉ định cho các trường hợp teo ruột khơng cĩ biến chứng nặng như xoắn ruột, các di chứng nặng của viêm phúc mạc phân su [4,7,31,32]. Do trong teo ruột non bẩm sinh, hai đầu ruột cĩ sự chênh lệch về khẩu kính rất lớn nên cĩ tồn tại một số khĩ khăn trong tái lập lưu thơng ruột. - Cắt và nối ruột bên-bên (Hình 1.4): Đây là phương pháp dễ thực hiện nên ban đầu được các tác giả áp dụng, nhưng trên lâm sàng khi theo dõi lâu dài thấy phương pháp này cĩ thể gây ra tắc ruột cơ năng và hội chứng quai ruột tận (blind- loop syndrome) nên hiện nay ít cịn được áp dụng. Hình 1.4. Nối ruột bên-bên (Nguồn: Surgical Technology for the Surgical Technologist: A Positive Care Approach, 5th edition, Association of Surgical Technologist, 2017)[33]. - Cắt và nối ruột tận-bên (Hình 1.5): Kiểu Bishop - Koop: nối ruột tận bên với dẫn lưu đầu dưới Kiểu Roux-en-Y: nối ruột tận - bên khơng cĩ dẫn lưu 12
  26. Kiểu Santulli: nối ruột tận - bên với dẫn lưu đầu trên. Nối ruột tận-bên kiểu Roux-en-Y được coi là một biện pháp giải quyết tình trạng chênh lệch khẩu kính giữa hai đầu ruột non [34-35]. Ưu điểm của phương pháp là thích hợp với các trường hợp teo ruột gần gĩc Treitz, hoặc những trường hợp đoạn ruột trên giãn nhiều, khơng cho phép cắt ruột rộng rãi do nguy cơ hội chứng ruột ngắn [36]. Hình 1.5. Nối ruột tận-bên kiểu Roux-en-Y. (Nguồn: Normal Postoperative Appearance, M. Bittinger, Abdominal Key, 2016)[37]. - Cắt và nối ruột tận-chéo (Hình 1.6): Đầu dưới được cắt chéo 45° nghiêng từ bờ mạc treo hướng về phía bờ tự do (theo Benson). Cũng cĩ thể mở dọc thêm bờ tự do để mở rộng thêm đầu dưới (theo Nixon). Mặc dù đầu dưới đã được cắt vát, vẫn cĩ nguy cơ hẹp miệng nối do nhu động phần ruột giãn cĩ thể khơng tốt, và kích thước hai đầu ruột vẫn chênh lệch nhau [7, 38]. Hình 1.6. Nối ruột tận-chéo theo Benson và Nixon. (Nguồn: Pediatric Surgery, 1st edition, Grosfeld JL, 2006) [39]. - Nối ruột tận-tận hoặc tận-chéo cĩ tạo hình làm nhỏ bớt đầu trên (tapering enteroplasty): Sau khi cắt bỏ một phần đoạn ruột giãn, đặt một catheter 26F vào lịng ruột dọc theo bờ mạc treo đầu trên. Sử dụng máy stapler tự động cắt 13
  27. ruột dọc theo bờ tự do lên tới gĩc Treitz. Khâu vùi đường cắt bằng chỉ Monosyl 5.0 hoặc PDS 5.0 mũi rời. Sau đĩ tiến hành nối tận-chéo như kỹ thuật đã mơ tả ở trên (Hình 1.7). Hiện nay cũng cĩ thể dùng phương pháp gấp nếp bờ tự do đoạn ruột trên chỗ teo (plicating) để làm giảm khẩu kính đầu trên giúp niêm mạc ruột khơng bị cắt bỏ đi nhiều. Ưu điểm của phương pháp này là cho phép giải quyết vấn đề chênh lệch khẩu kính giữa hai đoạn ruột, khơng phải cắt bỏ nhiều ruột. Nhược điểm của phương pháp là địi hỏi máy khâu nối và phẫu thuật viên phải cĩ kinh nghiệm. (Hình 1.8) [7, 41] . Hình 1.7. Nối tận-tận hoặc tận-chéo sau khi tạo hình nhỏ bớt đầu trên bờ tự do (anti-mesenteric tapering enteroplasty). (Nguồn: Pediatric Surgery, 1st edition, Grosfeld JL, 2006) [42]. Hình 1.8. Kỹ thuật gấp nếp bờ tự do trên chỗ teo (plication). (Nguồn: Jejunoileal atresia and stenosis, Newborn Surgery, 4th edition, Rode and Millar, 2017) [7]. 1.8.4. Dẫn lưu hai đầu ruột ra ngồi Dẫn lưu hai đầu ruột ra ngồi tạm thời được chỉ định trong các trường hợp teo ruột cĩ biến chứng viêm phúc mạc nặng, teo ruột kèm viêm phúc mạc bào thai 14
  28. mà các quai ruột dính nhiều, tồn trạng nặng, đoạn ruột giãn dài, thành ruột nề, nếu cắt bỏ phải cắt bỏ nhiều, khơng tạo hình nhỏ bớt đầu trên được ngay do nguy cơ bục miệng nối cao [43]. Các phương pháp dẫn lưu hai đầu ruột ra ngồi bao gồm đưa 2 đầu ra ngồi kiểu nịng súng (kỹ thuật Mikulicz cải tiến), dẫn lưu hai đầu ruột bằng ống thơng (kỹ thuật Rebhein) và kỹ thuật nối tận-bên cĩ đưa 1 đầu ruột ra ngồi để dẫn lưu (kỹ thuật Bishop-Koop và kỹ thuật Santulli) (Hình 1.9) [44]. Theo tác giả Grosfeld, kỹ thuật Mikulicz cho phép đánh giá tốt cả nhu động và cấp máu của đầu trên và đầu dưới. Các phương pháp cắt-nối ruột thì đầu và dẫn lưu một đầu ra ngồi cĩ nhược điểm là khơng cho phép đánh giá tình trạng miệng nối do miệng nối nằm trong ổ bụng, chỉ đánh giá được đầu ruột đưa ra ngồi [7, 45]. Hình 1.9. Các kỹ thuật dẫn lưu ruột non ra ngồi. A. Kỹ thuật đưa 2 đầu ra ngồi kiểu nịng súng (kỹ thuật Mikulicz). B. Kỹ thuật nối tận- bên và đưa đầu xa ra ngồi (kỹ thuật Bishop-Koop). C. Kỹ thuật nối tận-bên và đưa đầu gần ra ngồi (kỹ thuật Santulli). D. Kỹ thuật dẫn lưu ruột non bằng ống thơng (kỹ thuật Rebhein). (Nguồn: Pediatric Surgery, 1st edition, Grosfeld JL, 2006) [46]. 1.8.5. Phẫu thuật điều trị teo ruột non bẩm sinh cĩ nội soi hỗ trợ Kỹ thuật này lần đầu tiên được Lima và cộng sự thực hiện năm 2009, và ngày càng trở nên phổ biến và được chấp nhận ở các trung tâm lớn trên thế giới. Ở Việt Nam, năm 2013 tác giả Bùi Đức Hậu đã tiến hành thực hiện kỹ thuật này trên 25 trẻ, cĩ tỉ lệ tử vong là 4%, tương đương với các tác giả khác trong y văn [48]. Trong mổ bệnh nhân được đặt 3 trocar, trong đĩ trocar lớn nhất 5 mm hoặc 10 mm đặt ở rốn, 2 trocar nhỏ 3 mm đặt ở mạn sườn phải và trái. Bệnh nhân được bơm hơi ổ bụng tốc độ chậm (0,5 L/phút) và duy trì áp lực ổ bụng khoảng 6 – 7 mmHg. Sau 15
  29. khi đặt máy soi vào ổ bụng, phẫu thuật viên xác định và đánh dấu đoạn ruột teo, sau đĩ đưa ra ngồi qua đường mở nhỏ ở rốn và tiến hành các kỹ thuật cắt nối đoạn ruột [49-51]. Phẫu thuật điều trị teo ruột non bẩm sinh cĩ nội soi hỗ trợ cĩ tỉ lệ biến chứng và tử vong tương đương với mổ mở, tuy nhiên địi hỏi thời gian để phẫu thuật viên hồn thiện kỹ thuật, cũng như yêu cầu cao hơn đối với bác sỹ gây mê hồi sức [50-51]. 1.8.6. Điều trị sau mổ - Duy trì thân nhiệt. - Cân bằng nước, điện giải, truyền máu nếu cần. - Nuơi dưỡng tĩnh mạch hồn tồn trong ít nhất 5 ngày đầu. - Hút ngắt quãng dịch dạ dày cho đến khi dịch trong, khi đĩ cĩ thể cho trẻ bú với số lượng tăng dần. - Kháng sinh chống nhiễm khuẩn. 1.9. BIẾN CHỨNG 1.9.1. Biến chứng sớm Bảng 1.1. Phân loại biến chứng phẫu thuật theo Clavien-Dindo. (Nguồn: Dindo và cộng sự, Classification of Surgical Complications: A New Proposal With Evaluation in a Cohort of 6336 Patients and Results of a Survey, Annals of Surgery, 2004) [53]. Phân độ Mơ tả I Biến chứng trong quá trình hậu phẫu khơng cần phải điều trị thực thụ, chỉ cần điều trị triệu chứng (như giảm đau, hạ sốt ) II Biến chứng trong quá trình hậu phẫu phải điều trị nội khoa hoặc truyền máu III Biến chứng trong quá trình hậu phẫu phải điều trị ngoại khoa, nội soi hoặc can thiệp mạch Loại IIIa: Can thiệp khơng địi hỏi gây mê tồn thân Loại IIIb: Can thiệp phải gây mê tồn thân IV Biến chứng gây nguy hiểm đến tính mạng (bao gồm biến chứng thần kinh), địi hỏi điều trị tích cực Loại IVa: Suy một tạng, tính cả suy thận phải lọc máu 16
  30. Loại IVb: Suy đa tạng V Tử vong Thêm chữ “d” vào phân loại nếu bệnh nhân cịn biến chứng sau khi ra viện, địi hỏi phải theo dõi và điều trị sau khi ra viện. Trong y văn đã cĩ nhiều cơng cụ đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật, trong đĩ phổ biến và nổi bật nhất là phân loại Clavien-Dindo (Bảng 1.1) [53]. Tuy nhiên, giá trị của phân loại này trên nhĩm bệnh nhân sơ sinh cịn nhiều tranh cãi [54-55]. Năm 2020, Thompson nghiên cứu trên 1822 bệnh nhi được phẫu thuật tại Anh đã kết luận thang điểm Clavien-Dindo cĩ thể được sử dụng để đánh giá kết quả điều trị trên các nhĩm bệnh nhi, kể cả nhĩm trẻ sơ sinh [56]. Một số biến chứng thường gặp sau phẫu thuật TRNBS bao gồm: - Viêm phổi do hít phải dịch dạ dày hoặc thức ăn trào ngược Đây là biến chứng nặng, gây tử vong đặc biệt là ở bệnh nhi thiếu tháng, nhẹ cân. Nơn và trào ngược cĩ thể xảy ra trước mổ, những ngày đầu sau mổ, thậm chí cĩ những trường hợp cĩ thể xảy ra 7 – 10 ngày sau mổ khi lưu thơng tiêu hĩa đã trở về bình thường, đang nuơi dưỡng đường miệng [2,19,23]. - Các biến chứng liên quan tới miệng nối Hẹp miệng nối, rị miệng nối, viêm phúc mạc do bục miệng nối cĩ thể xảy ra với tỉ lệ thay đổi từ 5-15%. Tất cả các trường hợp hẹp miệng nối hoặc viêm phúc mạc do bục miệng nối đều được mổ lại. Các trường hợp rị miệng nối được điều trị nội khoa kết hợp với nhịn ăn và nuơi dưỡng tĩnh mạch, phẫu thuật lại khi tình trạng rị khơng cải thiện [4]. - Rối loạn tiêu hĩa Hồi tràng kém hoạt động kéo dài sau mổ cũng là một biến chứng tương đối phổ biến. Cần phải nuơi dưỡng tĩnh mạch hỗ trợ kéo dài cho đến khi chức năng ruột trở lại bình thường. Tuy nhiên, nuơi dưỡng qua đường tĩnh mạch cũng cĩ một số biến chứng như biến chứng nhiễm trùng đường tiêm truyền và suy gan, vàng da ứ mật do nuơi dưỡng tĩnh mạch hồn tồn trên 2 – 4 tuần [18,30]. Jarkman và cộng sự cũng đã đưa ra kết luận nuơi dưỡng tĩnh mạch kéo dài cĩ thể gây ra các biến chứng liên quan tới nhiễm trùng đường truyền, từ đĩ lại làm kéo dài thời gian nuơi dưỡng tĩnh mạch và thời gian nằm viện [52]. 17
  31. - Tử vong sau mổ Các trường hợp tử vong sau mổ hầu hết do bệnh nhi thể trạng non yếu, cĩ dị tật, bệnh lý phối hợp (dị tật tim bẩm sinh, dị tật thần kinh hoặc dị tật tiêu hĩa khác). Nhằm tiên lượng khả năng sống của bệnh nhi sau mổ, Nixon và Tawes đã chia bệnh nhi thành 3 nhĩm dựa vào cân nặng và dị tật phối hợp[57]. Nhĩm A: Cân nặng khi đẻ 2500g và khơng cĩ các dị tật phối hợp khác. Nhĩm B: Cân nặng khi đẻ 1800 - 2500g, hoặc cĩ các dị tật phối hợp ở mức độ trung bình. Nhĩm C: Cân nặng khi đẻ < 1800g hoặc phối hợp với các dị tật nghiêm trọng cĩ thể ảnh hưởng tới tính mạng. Trong nghiên cứu của các tác giả, nhĩm C cĩ tỉ lệ sống rất thấp (32%), nhĩm A cĩ tỉ lệ sống là 84% và nhĩm B cĩ tỉ lệ sống là 69%. Tỉ lệ sống cũng thay đổi theo vị trí teo: teo ruột ở hồi tràng cĩ tỉ lệ sống cao hơn so với hỗng tràng. Jarkman và cộng sự cũng đưa đến kết luận về mối quan hệ giữa cân nặng sơ sinh và tỉ lệ biến chứng cũng như tỉ lệ tử vong [57]. 1.9.2. Biến chứng muộn Nguy cơ tắc ruột sau mổ cĩ thể xảy ra nhất là khi tắc ruột cĩ kèm theo viêm phúc mạc phân su. Hội chứng ruột ngắn (short - bowel syndrome) xảy ra ở những bệnh nhi cĩ ruột non cịn lại khơng đủ để tiêu hố và hấp thu thức ăn, đặc biệt là trong trường hợp khơng cịn van hồi manh tràng [58-60]. Mặc dù sự thích nghi của ruột cĩ thể đạt được sau nhiều tháng đến vài năm điều trị nội khoa, nhưng nhiều trường hợp cần phải phẫu thuật làm tăng chiều dài ruột non. Hội chứng túi cùng (blind - loop syndrome hoặc brown bowel syndrome) với các dấu hiệu tiêu chảy, tiêu phân mỡ (steatorrhea), thiếu máu hồng cầu to, suy dinh dưỡng, chướng bụng, giảm vitamin D, E, B12 trong máu, test thở hydro (hidrogen breath test) dương tính, chụp lưu thơng ruột thấy ruột giãn và nhu động khơng hiệu quả trên chỗ nối ruột cần phải được phẫu thuật lại [61-65]. Ngồi các biến chứng kể trên, bệnh nhi loại TRNBS đơn thuần cĩ khả năng phát triển bình thường so với các trẻ em khác. 18
  32. Hầu hết trẻ tử vong là các trẻ cĩ dị tật bẩm sinh kèm theo, đẻ non hoặc suy hơ hấp sơ sinh, hoặc các bệnh nhân cĩ biến chứng nặng như hội chứng ruột ngắn. 1.10. TIÊN LƯỢNG Tiên lượng của các bệnh nhân teo ruột non bẩm sinh thường tương đối tốt. Hầu hết trẻ tử vong là các trẻ cĩ dị tật bẩm sinh kèm theo, đẻ non hoặc suy hơ hấp sơ sinh, hoặc các bệnh nhân cĩ biến chứng nặng như hội chứng ruột ngắn. Vecchia khi nghiên cứu trên 277 trẻ teo ruột non bẩm sinh từ năm 1972 đến năm 1997 đã kết luận tỉ lệ sống của trẻ teo ruột non bẩm sinh là 84% [3]. Kumaran và cộng sự nghiên cứu năm 2002 cũng đưa ra kết luận tỉ lệ sống của trẻ teo ruột non bẩm sinh là 90% [61]. Nguyên nhân chính gây biến chứng và tử vong là do hội chứng ruột ngắn và các dị tật tim mạch bẩm sinh của trẻ. Ngồi ra, các hội chứng và bệnh hệ thống như xơ hĩa nang cũng làm ảnh hưởng tới tiên lượng sống của trẻ [19,26,62]. Tiên lượng của bệnh nhân teo ruột non bẩm sinh phụ thuộc vào chiều dài và khả năng hoạt động của đoạn ruột cịn lại. Với các bệnh nhân phải nuơi dưỡng tĩnh mạch hồn tồn kéo dài, nguy cơ nhiễm khuẩn và suy gan tăng lên.19 Bệnh nhân cĩ nguy cơ mắc hội chứng ruột ngắn nhiều nhất thuộc nhĩm teo ruột type IIIb và type IV kèm theo khe hở thành bụng [18]. Biến chứng muộn như tắc ruột sau mổ, các biến chứng của miệng nối và dính ruột thường xảy ra trong nhĩm bệnh nhân teo ruột phức tạp. Biến chứng miệng nối thường xảy ra ở nhĩm teo ruột IIIb, gây kéo dài thời gian nuơi dưỡng tĩnh mạch và cĩ thể gây ra ứ mật hoặc nhiễm khuẩn [18,19]. Tuy nhiên, nhờ kỹ thuật mổ và hồi sức sơ sinh càng ngày càng phát triển, tỉ lệ sống của bệnh càng ngày càng được cải thiện [4,19] 1.11. TÌNH HÌNH NGHIÊN CỨU BỆNH TEO RUỘT NON BẨM SINH *Trên thế giới Theo thống kê của Mạng lưới Giám sát Dị tật bẩm sinh châu Âu EUROCAT, tỉ lệ trẻ mắc teo hỗng-hồi tràng là 0,7 ca trên 10000 ca sinh sống.8 Theo Prasad, tỉ lệ này thay đổi tùy vào từng nơi, cĩ thể từ 1 trên 330 trẻ sinh sống ở Đan Mạch, cho tới 1 trên 5000 trẻ sinh sống ở Hoa Kỳ [9]. Về cách thức phẫu thuật, Lima và cộng sự là những tác giả đầu tiên tiến hành phẫu thuật nội soi điều trị TRNBS trên 19 trẻ, với tỉ lệ biến chứng là 14% và mổ lại 19
  33. ở 10%. Tác giả cũng đã đưa ra một số khĩ khăn của phẫu thuật nội soi ở trẻ sơ sinh, bao gồm nguy cơ suy hơ hấp do tăng áp lực ổ bụng ở trẻ sơ sinh, thiếu khoang để phẫu tích và nguy cơ ngộ độc CO2 [49]. Về kết quả điều trị phẫu thuật, Calisti và cộng sự nghiên cứu trên 43 bệnh nhân đã nhận thấy tỉ lệ biến chứng là 20%, trong đĩ tử vong 7,2%, với biến chứng thường gặp nhất là nhiễm trùng đường truyền tĩnh mạch trung ương. Tác giả đã chỉ ra 3 yếu tố gây tăng nguy cơ biến chứng và tử vong, bao gồm: làm nhiều miệng nối, cắt bỏ nhiều ruột và tình trạng tồn thân nặng [71]. *Tại Việt Nam Năm 2011, tác giả Phạm Duy Hiền và Nguyễn Thanh Liêm đã tiến hành nghiên cứu kỹ thuật cắt-nối ruột tận-tận cĩ tạo hình làm nhỏ bớt đầu trên ở những trường hợp TRNBS cĩ chỉ định phục hồi lưu thơng tiêu hĩa ngay thì đầu tại Bệnh viện Nhi trung ương, với tỉ lệ tử vong 7,7% và 15,4% bệnh nhân cĩ biến chứng tắc ruột sau mổ [3]. Năm 2018, tác giả Giang Trần Phương Linh khi đánh giá trên 155 bệnh nhân teo ruột non bẩm sinh tại Bệnh viện Nhi đồng II, thành phố Hồ Chí Minh từ tháng 4 năm 2012 đến tháng 4 năm 2018 đã nhận thấy tỉ lệ biến chứng sớm sau mổ là 36,4%, trong đĩ chậm nhu động qua miệng nối là biến chứng thường gặp nhất (23%), sau đĩ là nhiễm trùng vết mổ (14%) và hội chứng ruột ngắn (5,16%). Tỉ lệ tử vong của tác giả là 17,42% [63]. Năm 2013, tác giả Bùi Đức Hậu đã đánh giá ban đầu kết quả điều trị TRNBS cĩ nội soi hỗ trợ trên 25 trẻ, đem lại kết quả tốt, với 4% (1 trẻ) tử vong và 8% (2 trẻ) cĩ biến chứng tắc ruột sau mổ [48]. 20
  34. CHƯƠNG 2 : ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU Tất cả các trẻ sơ sinh được chẩn đốn xác định trong mổ là teo ruột non bẩm sinh type III và điều trị phẫu thuật tại Khoa Phẫu thuật Nhi và trẻ sơ sinh, Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức từ tháng 1 năm 2017 đến tháng 8 năm 2020. 2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn - Tuổi: Sơ sinh (nhỏ hơn hoặc bằng 28 ngày tuổi). - Giới: Cả hai giới. - Tiêu chuẩn chẩn đốn: CĐ teo ruột non bẩm sinh type III trong mổ. o Cĩ xác định được vị trí tắc ruột non. o Thương tổn nằm trong phân loại Grosfeld. - Được điều trị ngoại khoa. - Hồ sơ bệnh án đầy đủ dữ liệu cần trong nghiên cứu. 2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ - Bệnh nhân được teo ruột non khơng phải type III trong mổ. - Bệnh nhân nghi teo ruột trên lâm sàng nhưng khơng mổ. - Các bệnh nhân cĩ hồ sơ bệnh án khơng đảm bảo các tiêu chuẩn lựa chọn. 2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.2.1. Thiết kế nghiên cứu Chúng tơi tiến hành nghiên cứu mơ tả hồi cứu. 2.2.2. Thời gian nghiên cứu Nghiên cứu được tiến hành trong khoảng thời gian từ tháng 1 năm 2017 đến hết tháng 8 năm 2020. 2.2.3. Cỡ mẫu Cỡ mẫu được chọn theo phương pháp chọn mẫu thuận tiện tất cả bệnh nhân đạt tiêu chuẩn trong thời gian nghiên cứu. 21
  35. Bệnh nhân được chẩn đốn trong và sau mổ là teo ruột non bẩm sinh type III Khai thác tiền sử, kết quả siêu âm trước sinh và các đặc điểm trước sinh Đánh giá các đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng trước phẫu thuật Đánh giá đặc điểm thương tổn trong mổ và các phương pháp phẫu thuật Đánh giá kết quả điều trị sau phẫu thuật trước khi ra viện và sau khi ra viện tối thiểu 3 tháng Sơ đồ 2.1. Sơ đồ nghiên cứu. 2.2.4. Phương pháp thu thập số liệu Bước 1: Tra cứu sổ ra-vào viện của Khoa Phẫu thuật Nhi và trẻ sơ sinh, Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức từ năm 2017 đến năm 2020 để lấy các trường hợp cĩ chẩn đốn trong và sau mổ teo ruột non bẩm sinh type III. Lập danh sách các bệnh nhân phù hợp tiêu chuẩn lựa chọn. Bước 2: Lấy hồ sơ các bệnh nhân trong danh sách tại Tổ lưu trữ hồ sơ bệnh án của bệnh viện điền các thơng tin vào bệnh án nghiên cứu. Bước 3: Liên lạc với các bệnh nhân qua số điện thoại di động của bố hoặc mẹ để đánh giá tình trạng sống/chết, tình trạng phát triển và mời khám lại nếu cĩ điều kiện. 2.2.5. Biến số và chỉ số 2.2.5.1. Các đặc điểm chung - Tuổi: tính bằng giờ nếu trẻ nhập viện trong vịng 48 giờ sau đẻ, tinh bằng ngày nếu trẻ lớn hơn 2 ngày tuổi. - Giới: nam, nữ hay khơng xác định. - Tuổi thai lúc sinh (tuần): Dựa theo ngày đầu kỳ kinh cuối cùng của mẹ và kết quả tính tuổi thai trên siêu âm thai lần đầu tiên. Tuổi thai lúc sinh 22
  36. được chia làm các nhĩm: Rất non tháng (dưới 32 tuần)/Non tháng (32 – 37 tuần)/Đủ tháng (38 – 42 tuần). - Tiền sử bệnh của mẹ: các bệnh lý rối loạn đơng máu (tăng đơng, huyết khối tĩnh mạch, nhồi máu cũ), tiền sử bệnh lý sản khoa gây rối loạn đơng máu (huyết khối tĩnh mạch sâu trong thai kỳ, đơng máu nội mạch rải rác trong các lần sinh trước). - Tiền sử bệnh lý của anh, chị em ruột: dị tật đường tiêu hĩa (thiểu sản hậu mơn-trực tràng, teo hỗng-hồi tràng, tá tràng hoặc đại tràng, bệnh đại tràng vơ hạch), rối loạn đơng máu (hội chứng tăng đơng do bệnh lý tự miễn, bệnh lý đơng máu rải rác nội mạch). - Tiền sử thai sản của mẹ: o Thai lần thứ mấy. o Tuổi mẹ khi mang thai. o Bệnh lý của mẹ khi mang thai: Tiền sản giật, tắc mạch ối, bệnh lý đơng máu rải rác nội mạch, huyết khối tĩnh mạch sâu, đái tháo đường thai kỳ). o Cĩ theo dõi thai bằng siêu âm trước sinh hay khơng. 2.2.5.2. Đặc điểm chẩn đốn trước sinh - Số lần siêu âm trước sinh, thời gian thực hiện siêu âm trước sinh, cơ sở thực hiện (phịng khám tư/trạm xá/bệnh viện huyện/bệnh viện tỉnh/bệnh viện trung ương). - Tình trạng ối trong siêu âm trước sinh: đa ối/thiểu ối/bình thường. - Dấu hiệu tắc ruột: quai ruột giãn to/bĩng đơi dạ dày/vơi hĩa trong ổ bụng/tăng âm, tăng nhu động các quai ruột. - Các dị tật và bất thường khác: thai chậm phát triển/dị tật tim mạch/dị tật sọ não/các dị tật khác 2.2.5.3. Đặc điểm lâm sàng - Lý do vào viện: Nơn/trướng bụng/chậm đại tiện phân su/đã cĩ chẩn đốn trước sinh. - Phương pháp đẻ: đẻ thường/đẻ thường cĩ can thiệp forceps hoặc giác hút/đẻ mổ - Cân nặng sơ sinh (gram), phân loại cân nặng thành 3 nhĩm A, B, C theo phân loại của Nixon và Tawes [57]. 23
  37. - Tình trạng tồn thân o Cân nặng khi vào viện (g). o Nhiệt độ khi vào viện (°C): hạ nhiệt độ ( =38°C đo nhiệt độ trực tràng). o Màu sắc da và niêm mạc (hồng/tím/nhợt/xuất huyết dưới da). o Dấu hiệu mất nước (da nhăn nheo, mơi khơ, mắt trũng): khơng mất nước/cĩ mất nước/mất nước nặng. - Triệu chứng đầu tiên: nơn nhiều/chậm đại tiện phân su/bụng trướng. - Tính chất dịch qua ống thơng dạ dày: dịch trong/dịch tiêu hĩa. - Khám bụng: Bụng trướng, dấu hiệu tăng sĩng nhu động dạ dày, dấu hiệu tắc ruột (quai ruột nổi, rắn bị), cảm ứng phúc mạc: cĩ/khơng. - Dị tật hậu mơn-trực tràng: cĩ/khơng, thể bệnh. - Các bất thường bẩm sinh khác: o Viêm phổi sơ sinh (tiếng rale, dấu hiệu suy hơ hấp, nhiễm trùng) o Dị tật hình thái bên ngồi, các dấu hiệu bệnh di truyền: cĩ/khơng o Các dấu hiệu nghi ngờ bệnh lý tim mạch (tiếng tim bất thường, bất thường mach ngoại vi): cĩ/khơng 2.2.5.4. Cận lâm sàng - Chụp X-quang ngực-bụng thẳng khơng chuẩn bị tìm các dấu hiệu: Hình ảnh mức nước-hơi, giãn hơi các quai ruột, khí tự do ổ bụng, nốt vơi hĩa trong ổ bụng: cĩ/khơng. - Đánh giá tim-phổi, các bất thường lồng ngực (nếu cĩ): mơ tả cụ thể. - Chụp lưu thơng ruột non (nếu cĩ): vị trí hình ảnh gián đoạn lưu thơng (dạ dày, tá tràng, ruột non, khung đại tràng, ống hậu mơn), hình ảnh thốt thuốc ra ngồi ống tiêu hĩa (cĩ/khơng), thời gian thuốc xuống tới vị trí gián đoạn - Siêu âm ổ bụng: Dịch tự do ổ bụng: số lượng (mm), tính chất. Giãn hơi các quai ruột, nhu động đảo chiều, hình ảnh nang giả, hình ảnh vơi hĩa trong ổ bụng: cĩ/khơng 2.2.5.5. Điều trị trước mổ - Thời gian từ lúc đẻ đến lúc mổ (giờ). - Đặt ống thơng dạ dày trước mổ: cĩ/khơng. 24
  38. 2.2.5.6. Điều trị phẫu thuật - Thời gian mổ (phút) - Vị trí teo ruột: hỗng tràng, hồi tràng. o Cách gĩc Treitz (cm), cách van Bauhin (cm), số nơi tắc (n). - Phân loại teo ruột theo Grosfeld: type IIIa, IIIb. - Chiều dài đoạn ruột cắt bỏ (cm), chiều dài ruột cịn lại (cm). - Phân loại chiều dài đoạn ruột cịn lại: 100cm - Thương tổn phối hợp: Phân su hồi tràng,viêm phúc mạc phân xu, tắc tá tràng, tắc đại tràng, ruột quay bất tồn, ruột đơi, xoắn, dính ruột, khe hở thành bụng, thốt vị trong dây rốn. - Phương pháp mổ: o Cắt nối ruột ngay thì đầu tận-bên. o Cắt nối ruột ngay thì đầu bên-bên. o Cắt nối ruột ngay thì đầu tận-tận. o Cắt nối ruột ngay thì đầu tận-chéo. o Nối ruột tận-bên cĩ mở thơng ruột bằng ống thơng. o Dẫn lưu ruột non tạm thời ra ngồi ổ bụng. - Đặt dẫn lưu ổ bụng: cĩ/khơng, số lượng dẫn lưu. 2.2.5.7. Điều trị sau mổ - Thời gian lưu ống thơng dạ dày (ngày). - Thời gian cho ăn lại sau mổ (ngày). - Thời gian đại tiện sau mổ (ngày). - Thời gian nằm viện (ngày) 2.2.5.8. Biến chứng sau mổ - Tử vong/nặng về trong quá trình nằm viện sau mổ (ngày). - Lý do tử vong, nặng về. - Nhiễm trùng vết mổ (chảy mủ hoặc dịch cấy từ vết mổ cĩ vi khuẩn) - Tốc vết mổ (bục chỉ, lỏng chỉ đĩng vết mổ, lộ tổ chức dưới da, cân cơ hoặc lộ mạc nối, ruột qua vết mổ) - Chảy máu sau mổ (nhợt, mạch nhanh, tụt huyết áp, cĩ máu đỏ tươi ra từ vết mổ hoặc dẫn lưu) - Áp xe tồn dư (sau mổ cịn hội chứng nhiễm trùng, siêu âm ổ bụng hoặc cắt lớp vi tính cĩ hình ảnh ổ dịch trong ổ bụng) 25
  39. - Viêm phúc mạc do bục/rị miệng nối (bụng trướng, cĩ phản ứng thành bụng, cảm ứng phúc mạc, cĩ dịch tiêu hĩa thấm qua vết mổ) - Tắc ruột sau mổ (bụng trướng, ống thơng dạ dày ra dịch tiêu hĩa bẩn, hậu mơn khơng ra phân, chụp lưu thơng ruột thấy gián đoạn lưu thơng ruột) - Hẹp miệng nối (nơn nhiều, bụng trướng, chụp lưu thơng ruột thuốc cản quang xuống khung đại tràng chậm sau 6h) - Viêm phổi (cĩ hội chứng nhiễm trùng, phổi cĩ rale) - Phẫu thuật lại: cách thức tiến hành, kết quả sau mổ. - Phân loại biến chứng theo Clavien-Dindo: độ 1/độ 2/độ 3/độ 4/độ 5. 2.2.5.9. Đánh giá kết quả sau ra viện ít nhất 3 tháng - Thời gian đánh giá lại sau mổ (tháng). - Chiều cao (cm), cân nặng (kg), đối chiếu theo Biểu đồ tăng trưởng của Tổ chức Y tế thế giới. - Biến chứng xa: Cĩ/ khơng các triệu chứng: o Rối loạn tiêu hĩa (đi ngồi phân sống, phân lỏng) o Tắc ruột, bán tắc ruột (bụng trướng, nơn, bí trung đại tiện) o Chậm phát triển thể chất (cân nặng - chiều cao nhỏ hơn 2SD) o Các biến chứng của dị tật kèm theo 2.3. XỬ LÝ SỐ LIỆU Tồn bộ số liệu được nhập và xử lý bằng phần mềm SPSS 27.0 (Tập đồn IBM, Armonk, New York, Hoa Kỳ). Các kiểm định được sử dụng trong nghiên cứu là kiểm định χ2 trong so sánh hai tỉ lệ, kiểm định Student’s t-test cho các biến chuẩn và kiểm định Mann-Whitney U dành cho các biến phân bố khơng chuẩn. 2.4. ĐẠO ĐỨC NGHIÊN CỨU Nghiên cứu nhằm mục đích bảo vệ và nâng cao sức khỏe cho cộng đồng. Bố mẹ bệnh nhân được thơng báo về mục tiêu, nội dung, phương pháp của đề tài. Bố mẹ bệnh nhân tình nguyện tham gia. Bệnh nhân được kiểm tra và đánh giá kết quả xa sau mổ, bố mẹ được tư vấn về chế độ dinh dưỡng, sinh hoạt cho bệnh nhân. Tồn bộ thơng tin được bảo mật và chỉ được chia sẻ cho các thành viên tham gia nhĩm nghiên cứu. Tất cả bệnh án và phim chụp của bệnh nhân được thu thập theo hướng dẫn của Tổ lưu trữ hồ sơ bệnh án, Phịng Kế hoạch tổng hợp, Bệnh viện 26
  40. Hữu nghị Việt Đức. Tồn bộ thơng tin bệnh nhân trên phim, ảnh chụp đều được che đi trong các văn bản cũng như trong luận văn. Nghiên cứu đã được thơng qua Hội đồng đạo đức của Trường Đại học Y – Dược, Đại học Quốc gia Hà Nội và Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức. Danh sách bệnh nhân tham gia nghiên cứu đã được xác nhận và phê duyệt bởi Phịng Kế hoạch tổng hợp, Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức là đúng sự thật. 27
  41. CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Trong thời gian nghiên cứu từ tháng 1 năm 2017 đến hết tháng 8 năm 2020, tại Khoa Phẫu thuật Nhi và trẻ sơ sinh, Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức, chúng tơi ghi nhận được 23 trẻ phù hợp với tiêu chuẩn lựa chọn. Chúng tơi đã thu được những kết quả sau. 3.1. ĐẶC ĐIỂM CHUNG 3.1.1. Giới Nam 52% 48% Nữ Biểu đồ 3.1. Đặc điểm giới tính trong nhĩm nghiên cứu (n = 23) Nhận xét: Trong nhĩm nghiên cứu, cĩ 12 trẻ nữ (52.2%) và 11 trẻ nam (47.8%). Tỉ lệ nam/nữ trong nghiên cứu là 0.92. 3.1.2. Tuổi vào viện của bệnh nhân Bảng 3.1. Tuổi vào viện của các bệnh nhân nghiên cứu (n = 23 ) Tuổi (giờ) Số lượng (n) Tỉ lệ (%) Trước 24 giờ 5 21.7% Từ 24 đến 48 giờ 13 56.6% Sau 48 giờ 5 21.7% Nhận xét: Thời gian từ lúc sinh tới lúc vào viện trung vị là 19 giờ, sớm nhất là 6 giờ, muộn nhất là 528 giờ (22 ngày). 21.7% trẻ cĩ thời gian nhập viện sớm trước 24 giờ. 28
  42. 3.1.3. Tiền sử gia đình Bảng 3.2. Tiền sử gia đình (n = 23) Tiền sử gia đình N Tỉ lệ (%) Tiền sử bệnh lý của mẹ Bệnh lý nội khoa 1 4.3% Bệnh lý sản khoa và thụ 3 13.0% tinh nhân tạo Tiền sử bệnh lý của bố 2 8.7% Tiền sử bệnh lý của anh chị em ruột 1 4.3% Nhận xét: 4.3% mẹ bệnh nhân cĩ tiền sử bệnh lý, trong đĩ 13.0% bà mẹ cĩ tiền sử bệnh lý sản khoa hoặc phải thụ tinh nhân tạo. 3.1.4. Các đặc điểm liên quan tới cuộc đẻ Bảng 3.3. Tuổi thai lúc sinh (n = 23) Tuổi thai n Tỉ lệ (%) Rất non tháng (28 – 32 tuần) 1 4.3% Non tháng (32 – 37 tuần) 10 43.5% Đủ tháng (37 – 42 tuần) 12 52.2% Nhận xét: Tỉ lệ trẻ non tháng và rất non tháng chiếm 47.8%. Đẻ mổ 43% Đẻ thường 57% Biểu đồ 3.2. Phương pháp sinh (n = 23) 29
  43. Nhận xét: Tỉ lệ đẻ thường và đẻ mổ trong nhĩm nghiên cứu gần tương đương nhau. Khơng cĩ trẻ nào được đẻ cĩ can thiệp bằng forceps hoặc giác hút. 3.2. CHẨN ĐỐN TRƯỚC SINH Bảng 3.4. Siêu âm trước sinh và kết quả (n = 2) Type IIIa Type IIIb Số lượng Tỷ lệ Đa ối 5 1 6 26.1% Tắc ruột sơ sinh 9 14 23 100% Viêm phúc mạc 7 2 9 39.1% bào thai Dị tật phối hợp 2 1 3 13.0% 100% trường hợp được chẩn đốn trước sinh phát hiện tắc ruột sơ sinh bằng siêu âm với hình ảnh giãn các quai ruột, 3 trẻ phát hiện dị tật phối hợp bao gồm: 2 trẻ cĩ thơng liên nhĩ và 1 trẻ đa dị tật khe hở thành bụng, thốt vị rốn, bàng quang lộ ngồi, cịn ổ nhớp, bàn chân khoèo, dị tật ống hậu mơn thể cịn ổ nhớp, 9 trẻ chiếm 39.1% cĩ đám vơi hĩa ổ bụng được chẩn đốn viêm phúc mạc bào thai. 3.3. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG 3.3.1. Lý do vào viện Bảng 3.6. Lý do vào viện của trẻ (n = 23) Lý do vào viện Số lượng (n) Tỉ lệ (%) Cĩ chẩn đốn trước sinh 23 100% Nơn 2 8.7% Khơng ỉa đại tiện phân su 18 78.3% Nhận xét: 100% bệnh nhân vào viện do cĩ chẩn đốn trước sinh, 78.3% khơng ỉa phân su và 8.7% nơn vào viện. 30
  44. 3.3.2. Cân nặng bệnh nhân khi sinh Bảng 3.7. Phân loại cân nặng của bệnh nhân khi vào viện (n = 23) Độ lệch Số lượng Tỉ lệ Đặc điểm Trung bình chuẩn (n) (%) Cân nặng 2900 646.5 23 100% A 3038.8 321.7 18 78.3% Phân loại B 2166.7 188.6 3 13% C 1150 50 2 8.7% Nhận xét: Cân nặng trung bình là 2900 ± 646.5 gram. Phần lớn (78.3%) trẻ cĩ cân nặng thuộc nhĩm A, 2 trẻ (8.7%) cĩ cân nặng dưới 1800 gram thuộc nhĩm C. 3.3.3. Triệu chứng lâm sàng Bảng 3.8. Triệu chứng lâm sàng (n = 23) Triệu chứng lâm sàng Số lượng (n) Tỉ lệ (%) Sonde dạ dày ra dịch tiêu hĩa 23 100% Trướng bụng 5 21.7% Thụt đại tràng cĩ kết thể nhầy trắng 22 95.7% Mất nước 1 4.3% Vàng da 1 4.3% Hạ thân nhiệt 1 4.3% Phối hợp các dị tật khác 3 13.0% Nhận xét: Ba triệu chứng lâm sàng thường gặp nhất trong nghiên cứu bao gồm: ống thơng dạ dày ra dịch tiêu hĩa (100%), trướng bụng (21.7%) và thụt đại tràng ra kết thể nhầy trắng (95.7%). Phần lớn bệnh nhân vào viện trong tình trạng khơng mất nước, vàng da và hạ thân nhiệt. 31
  45. 3.4. ĐẶC ĐIỂM CẬN LÂM SÀNG 3.4.1. Đặc điểm trên phim X-quang bụng khơng chuẩn bị Bảng 3.9. Đặc điểm trên phim X-quang bụng khơng chuẩn bị (n = 23) Đặc điểm Số lượng (n) Tỉ lệ (%) Mức nước-hơi 20 87% Ổ bụng mờ 2 8.7% Giãn quai ruột 18 78.3% Liềm hơi dưới hồnh 1 4.3% Vơi hĩa trong ổ bụng 1 4.3% Nhận xét: Tất cả (100%) bệnh nhân đều được chụp X-quang bụng khơng chuẩn bị trước mổ. Trong đĩ hình ảnh mức nước-hơi trong lần chụp đầu tiên gặp ở 20 trường hợp (87%), 18 trường hợp (78.3%) thấy hình ảnh quai ruột giãn, 2 trường hợp (8.7%) thấy hình ảnh ổ bụng mờ , 1 trường hợp (4.3%) rõ liềm hơi dưới hồnh và 1 trường hợp (4.3%) thấy hình ảnh vơi hĩa trong ổ bụng. 3.4.2. Siêu âm ổ bụng Bảng 3.10. Đặc điểm trên siêu âm ổ bụng (n = 19) Đặc điểm trên siêu âm Số lượng (n) Tỉ lệ (%) Được siêu âm ổ bụng Giãn quai ruột 17 73.9% (n = 19) Dịch ổ bụng 7 30.4% Khơng được siêu âm ổ bụng 4 17.4% Nhận xét: 19 bệnh nhân (82.6%) được siêu âm trước mổ. 17 bệnh nhân (73.9%) cĩ hình ảnh giãn các quai ruột trên siêu âm. 7 bệnh nhân (30.4%) cĩ hình ảnh dịch tự do ổ bụng trên siêu âm. 32
  46. Bảng 3.11 Tỉ lệ chẩn đốn đúng trước mổ (n = 23) Phương pháp chẩn đốn Tỉ lệ chẩn đốn đúng (%) Siêu âm trước sinh tắc ruột 73.9% Siêu âm trước sinh + lâm sàng 87% Siêu âm trước sinh + lâm sàng + chẩn 91.3% đốn hình ảnh Nhận xét: Hầu hết bệnh nhân cĩ thể được chẩn đốn tắc ruột sơ sinh và viêm phúc mạc sơ sinh dựa vào hình ảnh siêu âm trước sinh, dấu hiệu lâm sàng và chẩn đốn hình ảnh. Cĩ 4.3% bệnh nhân cĩ viêm phúc mạc sơ sinh được chẩn đốn tắc ruột sơ sinh trước mổ. 3.4.3. Chụp lưu thơng ruột non Cĩ 2 trẻ được chụp lưu thơng ruột non, trong đĩ cĩ 1 trường hợp phát hiện ruột quay dở dang và 1 trường hợp cĩ dị tật hậu mơn trực tràng. 3.5. ĐIỀU TRỊ TRƯỚC MỔ Thời gian từ lúc sinh tới lúc mổ Bảng 3.12. Thời gian trung bình từ lúc sinh tới lúc mổ (n = 23) Sớm Trung vị (24 Muộn ( 48giờ) Thời gian 4 12 7 từ lúc sinh tới lúc mổ (giờ) Nhận xét: Cĩ 4 trẻ được mổ sớm, sớm nhất là 10 giờ từ lúc sinh tới lúc mổ, 7 trẻ được mổ muộn sau 48 giờ, muộn nhất là 600 giờ. 33
  47. 3.6. ĐIỀU TRỊ TRONG MỔ 3.6.1. Chẩn đốn trong mổ Bảng 3.13. Chẩn đốn trong mổ (n = 23) Chẩn đốn trong mổ Số lượng (n) Tỉ lệ (%) Tắc ruột do teo ruột non 14 60.9% Viêm phúc mạc do teo ruột non thủng 9 39.1% Nhận xét: Trong nhĩm nghiên cứu, phần lớn bệnh nhân cĩ tắc ruột do teo ruột non đơn thuần (60.9%) và viêm phúc mạc sơ sinh do teo ruột non thủng. 3.6.2. Phân loại tổn thương trong mổ theo Grosfeld Bảng 3.14. Phân loại tổn thương trong mổ theo Grosfeld (n = 23) Tổn thương trong mổ Số lượng (n) Tỉ lệ (%) Teo ruột type IIIa 14 60.9% Teo ruột type IIIb 9 39.1% 3.6.3. Vị trí tổn thương Bảng 3.15. Vị trí tổn thương (n = 23) Vị trí tổn thương Số lượng (n) Tỉ lệ (%) Hỗng tràng 10 43.5% Hồi tràng 13 56.5% Khoảng cách trung bình tới gĩc Treitz (cm) 60 ± 27.3 cm Khoảng cách trung bình tới van Bauhin (cm) 50 ± 28.3 cm Nhận xét: Tỉ lệ tổn thương hỗng tràng và hồi tràng là gần tương tự nhau. Khoảng cách trung bình giữa tổn thương tới gĩc Treitz và van Bauhin lần lượt là 54,1 ± 35,6 cm và 83,3 ± 44,8 cm 34
  48. 3.6.4. Tổn thương phối hợp trong mổ Bảng 3.16. Tổn thương phối hợp trong mổ Tổn thương phối hợp Số lượng (n) Tỉ lệ (%) Viêm phúc mạc 9 39.1% Ruột quay bất tồn 1 4.3% Khe hở thành bụng 1 4.3% Tổng 11 47.7% Nhận xét: Cĩ 11 bệnh nhân (47.7%) cĩ các tổn thương phối hợp trong mổ bao gồm: viêm phúc mạc, ruột quay bất tồn và khe hở thành bụng. 3.6.5. Phương pháp phẫu thuật Bảng 3.17. Phương pháp phẫu thuật (n = 23) Kỹ thuật mổ Số lượng (n) Tỉ lệ (%) Cắt đoạn teo, nối ruột tận-bên 16 69.6% Cắt đoạn teo, nối ruột tận-chéo 1 4.3% Cắt đoạn ruột teo, nối bên-bên 1 4.3% Dẫn lưu 2 đầu ruột ra ngồi 5 21.7% Chiều dài đoạn ruột cịn lại 95.4 ± 22.1 cm Dưới 60cm 1 4.3% 60 đến 100cm 5 21.8% Trên 100cm 17 73.9% Nhận xét: 19 bệnh nhân (78.3%) được cắt nối ruột ngay thì đầu, 21.7% được dẫn lưu 2 đầu ruột ra ngồi kiểu Mikulicz. 69.6% được cắt đoạn ruột teo và nối ruột tận-bên. Chiều dài đoạn ruột cịn lại trung bình là 95.4 ± 22.1 cm, trong đĩ 73.9% cĩ chiều dài ruột cịn lại trên 100cm. 35
  49. 3.7. KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ 3.7.1. Kết quả trước ra viện Bảng 3.18. Kết quả trước ra viện (n = 23) Đặc điểm Số lượng (n) Tỉ lệ (%) Ra viện 22 95.7% Tử vong/nặng về 1 4.3% Thời gian nằm viện trung bình (ngày) 23.3 ± 15.0 ngày Thời gian lưu ống thơng dạ dày (ngày) 6.7 ± 1.9 ngày Thời gian đại tiện trở lại (ngày) 4.8 ± 1.0 ngày Nhận xét: Phần lớn bệnh nhân khỏi bệnh ra viện (91.3%), với thời gian nằm viện trung bình là 23.3 ± 15.0 ngày. Bảng 3.19: Biến chứng sớm sau phẫu thuật (n = 23) Biến chứng sớm Số lượng (n) Tỉ lệ (%) Biến chứng điều trị Nhiễm trùng vết mổ 4 17.4% nội khoa Viêm phổi 1 4.3% Biến chứng điều trị Tắc ruột sau mổ 2 8.6% ngoại khoa Bục, rị miệng nối 1 4.3% Tổng số bệnh nhân cĩ biến chứng 6 26.1% Nhận xét: 26.1% bệnh nhân cĩ biến chứng trong quá trình điều trị, trong đĩ cĩ 17.4% bệnh nhân phải mổ lại. Biến chứng thường gặp nhất là nhiễm trùng vết mổ, chiếm 17.4%. 36
  50. 3.7.2. Thời gian điều trị Bảng 3.20. Mối liên quan giữa thời gian nằm viện và các yếu tố trước, trong và sau mổ (n = 23) Thời gian nằm Độ lệch Số lượng Đặc điểm bệnh nhân viện trung bình chuẩn p (n) (ngày) (ngày) Tử vong/nặng về 1 Ra viện 22 23.3 15.1 < 2500 gram 4 27 13.4 Phân loại cân nặng 0,07* ≥ 2500 gram 18 23.6 15.3 Teo ruột 13 22.8 14.5 type IIIa Phân loại teo ruột 0,023* Teo ruột 9 26.8 15.7 type IIIb Cĩ 8 22.5 12.1 Viêm phúc mạc 0,23* Khơng 14 25.1 16.6 Cĩ 1 14 0 Viêm phổi 0,4* Khơng 21 24.6 15.3 Nhiễm khuẩn vết Cĩ 4 33 16.5 0,2* mổ Khơng 18 22.3 14.1 Cĩ 4 44.7 17.0 Phẫu thuật lại 0,002* Khơng 18 23.6 11.8 Nhận xét: 1 trẻ (4.3%) nặng về trong quá trình điều trị khơng được tính vào thời gian nằm viện trong các kiểm định. Nhĩm bệnh nhân teo ruột type IIIb cĩ thời gian nằm viện nhiều hơn so với nhĩm bệnh nhân teo ruột type IIIa, sự khác biệt cĩ ý nghĩa thống kê (p < 0,05). Các bệnh nhân phải phẫu thuật lại cĩ thời gian nằm viện lâu hơn so với nhĩm bệnh nhân khơng phải phẫu thuật lại, sự khác biệt này cĩ ý 37
  51. nghĩa thống kê (p 0,05). 3.7.3. Đặc điểm các bệnh nhân mổ lại Bảng 3.23. Đặc điểm các bệnh nhân mổ lại (n = 4) Các đặc BN 1 BN 2 BN 3 BN 4 điểm 1393/Q43 43849/Q89 50189/P76 467/P76 Vị trí teo Hỗng tràng Hồi tràng Hỗng tràng Hỗng tràng Phân loại IIIb IIIa IIIb IIIb Phương Cắt đoạn ruột Làm HMNT, Cắt đoạn ruột Cắt đoạn ruột pháp mổ teo, nối bên-bên dẫn lưu BQ, teo, nối tận- teo, nối tận- lần đầu tạo hình thành bên bên bụng Diễn biến - Khơng cĩ - Tốc vết mổ -Sau 5 ngày - Sau mổ 8 sau mổ phân sau 7 phục hồi thành bụng trướng, ngày bệnh lần đầu ngày. bụng sau 11 ống thơng dạ nhân khơng -Ống thơng dạ ngày dày cịn dịch cĩ phân dày ra nhiều 60 xanh bẩn - Bụng – 70 ml dịch - Cĩ dịch tiêu trướng, ống xanh bẩn/ ngày hĩa qua vết thơng dạ dày mổ ra dịch xanh bẩn X-quang Các quai ruột Các quai ruột bụng giãn giãn Chụp lưu Ruột giãn to, Ruột giãn, thơng thuốc chậm thuốc khơng ruột xuống qua qua miệng miệng nối nối Chẩn Tắc ruột sau mổ Tốc vết mổ Viêm phúc Tắc ruột do đốn do dính sau mổ phục mạc do bục hẹp miệng trong lần hồi thành bụng miệng nối nối 38
  52. mổ lại Phương Gỡ dính, dẫn Tạo hình Làm HMNT, Gỡ dính, tạo pháp mổ lưu quai ruột thành bụng lau rửa, hình lại lại giãn bằng tấm DLOB miệng nối Gore-tex Kết quả Nặng về sau 30 Rị bàng Ra viện sau Ra viện sau điều trị ngày quang, rị ruột 61 ngày 20 ngày non sau 30 ngày, mổ lại. Ra viện sau 54 ngày Nhận xét: Trong nhĩm nghiên cứu cĩ 4 trường hợp mổ lại (17.4%). Các nguyên nhân mổ lại bao gồm: 2 trường hợp (8.7%) tắc ruột sau mổ, 1 trường hợp (4.3%) tốc vết mổ do nhiễm khuẩn vết mổ, và 1 trường hợp (4.3%) viêm phúc mạc do bục miệng nối. 3.7.4. Đặc điểm bệnh nhân tử vong Bệnh nhân (17874/P76), tuổi thai 29 tuần, cân nặng dưới 1200 gram. Tuổi vào viện là 22 ngày, khơng cĩ dị tật phối hợp. Chẩn đốn trong mổ: Teo ruột non type IIIa, viêm phúc mạc bào thai, vị trí teo: hỗng tràng. Thương tổn phối hợp trong mổ: Suy hơ hấp, tuần hồn trong mổ. Phương pháp mổ: Làm hậu mơn nhân tạo. Chẩn đốn nguyên nhân lúc nặng về: Suy hơ hấp, tuần hồn do nhiễm trùng, nhiễm độc, hồi sức tích cực đáp ứng kém. 39
  53. 3.8. KẾT QUẢ THEO DÕI SAU RA VIỆN Bảng 3.26. Theo dõi bệnh nhân sau khi ra viện (n = 22) Số lượng Thời gian trung Ngắn nhất Dài nhất (n) bình (tháng) (tháng) (tháng) Khám lại 5 6 3 8 Gọi điện liên lạc 14 22 3 42 Mất liên lạc 3 Nhận xét: Trong số 22 bệnh nhân sống ra viện, chúng tơi liên lạc và khám lại được 19 bệnh nhân (86.3%), mất liên lạc với 3 bệnh nhân (13.7%). Bảng 3.27. Kết quả theo dõi xa sau mổ (n = 19) Đặc điểm Số lượng (n) Tỉ lệ (%) Tử vong Biến chứng của hội chứng 1 5.3% ruột ngắn/suy giáp và viêm phổi Cân nặng Suy dinh dưỡng nặng 1 5.3% theo tuổi Chiều cao Bình thường 12 63.2% theo tuổi Thấp 7 36.8% Biến chứng Bán tắc ruột 1 5.3% Viêm ruột 3 15.8% Nhận xét: Cĩ 1 bệnh nhân (10.6%) bệnh nhân tử vong sau khi ra viện, 1 trường hợp tử vong vì suy kiệt do hội chứng ruột ngắn trên nền bệnh lý suy giáp trạng bẩm sinh. Về phát triển thể chất, 1 trẻ cĩ suy dinh dưỡng nặng, 7 trẻ (36.8%) cĩ chiều cao thấp hơn so với tuổi. Cĩ 1 trẻ xuất hiện bán tắc ruột sau mổ được điều trị nội khoa. 3 trẻ (15.8%) bị viêm ruột sau khi ra viện và được nhập viện lại để điều trị nội khoa. 40
  54. CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 4.1. MƠ TẢ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐỐN TRƯỚC SINH CỦA TEO RUỘT NON BẨM SINH. 4.1.1. Đặc điểm siêu âm chẩn đốn trước sinh Tất cả các bệnh nhân trong nghiên cứu của chúng tơi đều được siêu âm trước sinh định kỳ. Tới thời điểm hiện tại, siêu âm thai là một phương tiện phổ biến để theo dõi thai nhi. Nhiều dị tật bẩm sinh được phát hiện với độ chính xác lên tới 80 – 90% [11]. So sánh với những nghiên cứu trước đây, Nguyễn Thanh Liêm (1996) khơng cĩ trường hợp nào được siêu âm trước sinh [29], Nguyễn Kỳ Minh năm 2000 [73] cĩ 8/54 trường hợp được siêu âm. Hồng Quý Quân (2010) thì 100% trẻ được siêu âm trước sinh [81]. Một trong các nhược điểm của siêu âm là phụ thuộc nhiều vào chủ quan của bác sỹ làm siêu âm [4]. Tuy nhiên, tất cả các bệnh nhân cĩ chẩn đốn trước sinh là tắc ruột sơ sinh hoặc viêm phúc mạc sơ sinh đều được chuyển sang cơ sở cĩ chuyên khoa Ngoại nhi để xử lý tổn thương, các trường hợp cĩ chẩn đốn trước sinh đều đến sớm và cĩ thời gian chờ mổ sớm hơn so với nhĩm khơng cĩ siêu âm trước sinh. Phần lớn bệnh nhân của chúng tơi vào viện trước 24 giờ (21.7%). 78.3% số bệnh nhân vào viện trong 48 giờ đầu. Tỉ lệ bệnh nhân đến sớm của chúng tơi khá cao so với các tác giả ở các nước đang phát triển khác như Chirdan (trung bình 6 ngày) hay Sholadoye (trung bình 4 ngày) [66,67]. Nhìn chung, nhờ cĩ chẩn đốn chẩn đốn trước sinh sớm, các trẻ vào Khoa chúng tơi sớm trước 48 giờ để tìm nguyên nhân tắc ruột. 4.1.2. Đặc điểm lâm sàng Lý do vào viện kinh điển chủ yếu là: nơn, khơng đại tiện phân su. Tuy nhiên, nhờ cĩ siêu âm trước sinh mà nhĩm nghiên cứu của chúng tơi, lý do vào viện chủ yếu là đã được chẩn đốn trước sinh là tắc ruột sơ sinh hoặc viêm phúc mạc sơ sinh. Các dấu hiệu khác là bụng trướng, thụt hậu mơn khơng thấy phân su mà chỉ thấy kết thể nhầy trắng cũng là những triệu chứng thường gặp. Triệu chứng nơn ít gặp hơn so với các nghiên cứu trước đây: Theo Touloukian [25], tất cả những trẻ teo tá tràng và hỗng tràng gần gĩc Treitz đều nơn dịch mật vài giờ sau đẻ, teo ở xa hơn nơn xuất hiện sau đẻ từ nhiều giờ đến 2 ngày. Trong nghiên cứu của Grosfeld [2], nơn dịch mật xảy ra ở 84% teo ở hỗng tràng và 81% nếu teo ở hồi tràng. 41
  55. - Khơng đại tiện phân su bình thường: Bình thường trẻ đại tiện phân su ngay sau những giờ đầu ra đời, số lượng nhiều, quánh đặc màu xanh đen. Nếu sau 24 giờ chưa thấy phân su hoặc chỉ đại tiện ra ít kết thể nhày trắng đục thì phải nghĩ đến tắc ruột. Đối với các trường hợp teo ruột cao gần gĩc Treitz cĩ thể vẫn cĩ đại tiện phân su. Ở nghiên cứu của chúng tơi, tất cả các bệnh nhân đều khơng ỉa phân su. - Trướng bụng: Chúng tơi gặp triệu chứng trướng bụng ở 21.7% số bệnh nhân. Cĩ thể giải thích điều này do trong nghiên cứu của chúng tơi, các bệnh nhân được chuyển tới đều đã được đặt ống thơng dạ dày từ các bệnh viện và khoa hồi sức sơ sinh trước. Đặt ống thơng dạ dày là một thao tác rất quan trọng đối với bệnh nhi tắc ruột sơ sinh, vì bụng trướng căng cĩ nguy cơ gây cản trở hơ hấp do cơ hồnh bị đẩy lên cao, đây cũng là một nguyên nhân gây suy hơ hấp ở trẻ [19]. - Thụt hậu mơn: Thụt hậu mơn là một nguyên tắc trong thăm khám các trường hợp tắc ruột sơ sinh để phát hiện các dị tật hậu mơn-trực tràng gây ra triệu chứng tắc ruột.4 Tất cả bệnh nhân trong nhĩm nghiên cứu đều được thụt hậu mơn và phần lớn khơng thấy phân hoặc chỉ thấy kết thể nhầy trắng (95.7%). Khơng phát hiện trường hợp nào cĩ dị tật hậu mơn-trực tràng phối hợp. - Nơn hoặc ống thơng dạ dày ra dịch tiêu hĩa: Tất cả trẻ sơ sinh khi vào Khoa chúng tơi đều được đặt ống thơng dạ dày để giảm áp và tránh trào ngược, trong khi hồn thiện xét nghiệm để xét mổ, tất cả trẻ đều cĩ ra dịch vàng hoặc xanh qua ống thơng dạ dày. - Vàng da: Tỉ lệ vàng da sau sinh trong nghiên cứu của chúng tơi là 4.3%, thấp hơn nghiên cứu của Touloukian (31,1%) và Prasad (32%) [9,25]. Trong nhĩm nghiên cứu, sau mổ cĩ 9 trẻ xuất hiện vàng da, tuy nhiên hiện tượng này xảy ra tương ứng với thời điểm xuất hiện vàng da sinh lý ở trẻ. - Các dấu hiệu khác: Trong nhĩm nghiên cứu ghi nhận 1 trường hợp hạ thân nhiệt tại thời điểm vào viện thuộc nhĩm trẻ sơ sinh đẻ rất non tháng, cân nặng rất thấp. Đây là điểm cần phải lưu ý trong chăm sĩc và ủ ấm trẻ khi chuyển bệnh nhân. - Các dị tật bẩm sinh khác: Nghiên cứu của chúng tơi ghi nhận 2 trường hợp cĩ dị tật bẩm sinh kèm theo, 1 trường hợp phối hợp đa dị tật: thơng liên nhĩ, khe hở thành bụng, bàng quang lộ ngồi, cịn ổ nhớp, bàn chân khoèo. Bệnh nhân này đã 42
  56. được chẩn đốn trước sinh là thốt vị trong dây rốn và được chủ động đưa tới bệnh viện trung ương để sinh. 4.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng 4.1.3.1. X-quang bụng khơng chuẩn bị Theo y văn X-quang thường giúp xác định chẩn đốn trong trường hợp teo ở hỗng tràng, đặc biệt là trong teo hỗng tràng cao với hình ảnh các mức nước-hơi và khơng cĩ hơi ở vùng thấp. Cịn trong trường hợp teo hồi tràng, đặc biệt là hồi tràng gần van hồi manh tràng, vì đại tràng trẻ sơ sinh khơng cĩ những ngấn đặc hiệu để phân biệt với ruột non, rất khĩ xác định vị trí tắc nghẽn là ở hồi tràng hay đại tràng. 87% bệnh nhân cĩ hình ảnh mức nước-hơi điển hình, 4.3% cĩ dấu hiệu ổ bụng mờ kèm giãn các quai ruột, cũng như liềm hơi dưới hồnh và hình ảnh vơi hĩa trong ổ bụng. Khơng cĩ bệnh nhân nào cĩ hình ảnh hơi phần thấp. 4.1.3.2. Chụp lưu thơng ruột non Đối với 2 bệnh nhân (8.7%) cĩ dấu hiệu ổ bụng mờ kèm giãn các quai ruột, chúng tơi tiến hành thực hiện thêm phim chụp lưu thơng ruột non để chẩn đốn xác định. Cả 2 bệnh nhân đều cĩ thời gian thuốc xuống chậm sau 3 giờ, và cĩ hình ảnh thuốc khơng xuống qua ruột non. Chẩn đốn trong mổ đây là hai bệnh nhân là ruột quay dở dang và dị tật hậu mơn thể cịn ổ nhớp. 4.1.3.3. Siêu âm ổ bụng Trong nhĩm nghiên cứu, 19 bệnh nhân (82.6%) được siêu âm trước mổ, đều cĩ hình ảnh giãn các quai ruột trên siêu âm. 17 bệnh nhân (74.0%) cĩ hình ảnh giãn quai ruột và 7 bệnh nhân (30.4%) cĩ hình ảnh dịch tự do ổ bụng trên siêu âm. Siêu âm khơng cĩ nhiều vai trị trong chẩn đốn bệnh lý ống tiêu hĩa ở trẻ sơ sinh, bởi vì các quai ruột trướng hơi gây cản trở sĩng siêu âm. Tuy nhiên, siêu âm cĩ giá trị nhất định trong chẩn đốn phân biệt với một số bệnh lý cấp cứu khác như xoắn ruột (hình ảnh xốy nước), hoặc viêm ruột hoại tử (hình ảnh khí trong thành ruột) [75]. 43
  57. 4.2. KẾT QUẢ PHẪU THUẬT ĐIỀU TRỊ TEO RUỘT NON BẨM SINH 4.2.1. Các yếu tố trước mổ ảnh hưởng tới điều trị phẫu thuật 4.2.1.1. Tuổi vào viện Nhìn chung, tất cả các trẻ đã cĩ chẩn đốn trước sinh đều được vào Khoa chúng tơi sớm trước 48 giờ để tìm nguyên nhân tắc ruột. Các bệnh nhân cĩ các dấu hiệu khác như nơn, chậm đại tiện phân su cũng đều được chuyển sang để loại trừ tình trạng tắc ruột. Kết quả này cao hơn hẳn các nghiên cứu của Nguyễn Kỳ Minh 2002 và Nguyễn Duy Hiển năm 2006 [29], [73]. Trong số bệnh nhân đến muộn, cĩ 1 trường hợp bệnh nhân 22 ngày tuổi là trẻ đẻ non tháng, 29 tuần, cân nặng lúc sinh 1200 gram. Thời gian từ lúc sinh tới mổ là muộn nhất là 600 giờ được làm hậu mơn nhân tạo, sau nằm hồi sức thở máy sau sinh do suy hơ hấp. Chẩn đốn nguyên nhân lúc nặng về: Suy hơ hấp, tuần hồn do nhiễm trùng, nhiễm độc, hồi sức tích cực đáp ứng kém. 4.2.1.2. Cân nặng Tỉ lệ sống của các nhĩm bệnh nhân này giảm dần, với nhĩm A cĩ tỉ lệ sống 81.9%, nhĩm B cĩ tỉ lệ sống 13.6% và nhĩm C cĩ tỉ lệ sống 4.5%. Trong nghiên cứu của chúng tơi, cân nặng trung bình của trẻ khi vào viện là 2900 ± 646.5 gram. Cĩ 2 bệnh nhân thuộc nhĩm C, trong đĩ 1 trẻ nặng 1100 gram và 1 trẻ nặng 1200 gram, đều là các trẻ sơ sinh rất non tháng, sau sinh phải thở máy, hồi sức và cĩ 1 bệnh nhân nặng về sau mổ do suy hơ hấp. 4.2.1.3. Hồi sức trước mổ Điều trị trước mổ bao gồm: Đặt sonde dạ dày, ủ ấm, kháng sinh và truyền dịch theo cân nặng và mức độ mất nước, sốt được thực hiện ở tất cả các trường hợp. Tất cả bệnh nhân của chúng tơi đã được đặt ống thơng dạ dày trước khi tới Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức. Việc đặt ống thơng dạ dày nhằm hút bớt chất nơn, chống trào ngược và giảm trướng bụng. Ủ ấm là yêu cầu bắt buộc với bệnh nhi sơ sinh, đặc biệt là nhĩm sơ sinh non yếu. Cần phải đảm bảo ủ ấm tốt trước, trong và sau mổ. Trong nghiên cứu chúng tơi cĩ 1 trẻ hạ thân nhiệt trước mổ rơi vào nhĩm sinh rất non tháng. 44
  58. 4.2.2. Điều trị trong mổ 4.2.2.1. Đánh giá tổn thương trong mổ Nhĩm nghiên cứu của chúng tơi cĩ tất cả các loại tắc ruột theo phân loại của Grosfeld. Nhìn chung, teo ruột type IIIa hay gặp nhất ở các nghiên cứu hơn nhĩm IIIb. Về mặt tiên lượng, theo Grosfeld, teo ruột type IIIb tiên lượng nặng hơn do nguy cơ bị hội chứng ruột ngắn sau mổ rất cao [18]. Hình 4.1. Hình ảnh mức nước-hơi Hình 4.2. Hình ảnh viêm phúc mạc trên X-quang bụng khơng chuẩn bị. kết bọc. (Nguồn: Bệnh nhân 66710/P76) (Nguồn: Bệnh nhân 66710/P76) 4.2.2.2. Tổn thương phối hợp Cĩ 11 bệnh nhân (47.7%) cĩ các tổn thương phối hợp trong mổ, trong đĩ cĩ 9 trường hợp (39.1%) cĩ viêm phúc mạc sơ sinh. Cĩ 1 trường hợp ruột quay bất tồn và 1 trường hợp cĩ khe hở thành bụng. Thương tổn phối hợp trong teo ruột non bẩm sinh là rất đa dạng, địi hỏi phải thăm dị cẩn thận ổ bụng trong mổ để tránh bỏ sĩt. So sánh với nghiên cứu trong 128 bệnh nhi teo hỗng - hồi tràng của Vecchia và cộng sự cĩ 81 trường hợp phát hiện cĩ thương tổn phối hợp (63,3%) bao gồm xoắn ruột (27%), ruột quay bất thường (19%), viêm phúc mạc phân su (8%), túi thừa Meckel (2%), lồng ruột (1,6%), teo đại tràng (1,6%), teo tá tràng (4%). 45
  59. Như vậy các thương tổn phối hợp được tìm thấy trong mổ là rất nhiều và đa dạng địi hỏi phải thám sát thật tỉ mỉ trong khi mổ để khơng bị bỏ sĩt. 4.2.2.3. Cách thức phẫu thuật - Phục hồi lưu thơng tiêu hĩa thì đầu Phần lớn bệnh nhân trong nhĩm nghiên cứu (82.5%) bệnh nhân được phục hồi lưu thơng tiêu hĩa trong thì mổ đầu tiên. Trong đĩ, phương pháp được dùng nhiều nhất là nối tận-bên. Nối ruột tận-bên là phương pháp cho phép giải quyết tốt vấn đề chênh lệch khẩu kính giữa đầu ruột trên giãn to và đầu dưới chỗ teo khẩu kính nhỏ hơn [6]. Đây là phương pháp này đơn giản, tránh được việc phải cắt quá nhiều ruột, giảm nguy cơ hội chứng ruột ngắn sau mổ. Theo Pandey và cộng sự, đầu trên và dưới chỗ teo tuy kém nhu động nhưng vẫn cĩ mạch nuơi và vẫn cĩ tế bào hạch thần kinh [76]. Vì vậy, miệng nối tận-bên gần chỗ teo vẫn đảm bảo cấp máu và nuơi dưỡng. Hơn nữa, đối với những trường hợp tắc ruột gần gĩc Treitz, việc tạo hình thu nhỏ đầu trên rất khĩ khăn và một số trường hợp cĩ thể khơng đủ ruột để tạo hình. Trong nghiên cứu của chúng tơi phần lớn bệnh nhân phục hồi lưu thơng tiêu hĩa thì đầu được thực hiện bằng phương pháp này. Tuy nhiên, khĩ cĩ thể so sánh kết quả cắt nối ruột giữa các phương pháp khác nhau trong nghiên cứu này, do cỡ mẫu nhỏ và số lượng bệnh nhân được cắt nối ruột bằng các phương pháp khác rất ít. Để khắc phục tình trạng đường kính của ruột trên và dưới chỗ teo quá khác biệt nhau, cũng như dự phịng tình trạng miệng nối hoạt động kém do đoạn ruột giãn khơng đảm bảo chức năng sau mổ, nhiều tác giả chủ trương cắt bỏ đoạn ruột giãn trên chỗ teo đến nơi ruột cĩ đường kính 1 - 1,5 cm (trong trường hợp teo hồi tràng) hoặc tới gần gĩc Treitz (trong trường hợp teo đoạn đầu hỗng tràng) và nối tận-chéo với đầu dưới [7,18]. Nhược điểm của kỹ thuật này là cắt bỏ nhiều ruột, ruột khơng thẳng trục tại miệng nối và mặc dù đầu dưới đã được cắt vát, kích thước 2 đầu ruột vẫn chênh lệch nhau, dễ gây hẹp miệng nối. Trong nghiên cứu của chúng tơi nối tận-chéo cho 1 trường hợp Phương pháp nối ruột tận-tận cĩ tạo hình nhỏ bớt đầu trên (tapering enteroplasty) cĩ nhiều ưu điểm như giúp khắc phục tình trạng chênh lệch đường kính quá lớn giữa 2 đầu ruột trên và dưới chỗ teo, hạn chế hẹp hoặc tắc miệng nối do ít gây gấp khúc ruột ở miệng nối, tiết kiệm ruột non và cho phép nhu động tốt 46
  60. hơn.4,18,63 Trong nghiên cứu này chúng tơi sử dụng kỹ thuật này ở 1 trường hợp (4.3%). - Dẫn lưu 2 đầu ruột ra ngồi để làm hậu mơn nhân tạo tạm thời 5 bệnh nhân (17.5%) trong nhĩm nghiên cứu được làm hậu mơn nhân tạo Theo Grosfeld, kỹ thuật này chỉ nên được áp dụng trong trường hợp teo ruột cĩ kèm theo xoắn ruột, di chứng nặng của viêm phúc mạc phân su, tắc ruột phân su nặng, hoặc tình trạng tồn thân nặng yêu cầu mổ nhanh để hồi sức [18]. Nhược điểm chính của phương pháp này là địi hỏi cuộc mổ thì 2 để đĩng 2 đầu ruột, nguy cơ mất nước, điện giải qua hậu mơn nhân tạo và yêu cầu chăm sĩc tốt [4]. Ưu điểm của phương pháp này cho phép theo dõi cấp máu và sức sống của 2 đầu ruột [18]. Tất cả bệnh nhân trong nghiên cứu của chúng tơi đều được làm hậu mơn nhân tạo theo phương pháp này. - So sánh kết quả điều trị giữa hai nhĩm dẫn lưu ruột ra ngồi và nhĩm cắt nối ngay thì đầu. Trong nhĩm nghiên cứu, nhĩm dẫn lưu hai đầu ruột ra ngồi cĩ tỉ lệ biến chứng ngoại khoa thấp hơn so với nhĩm cắt-nối ngay thì đầu. Điều này là do hậu mơn nhân tạo được làm như một phương pháp điều trị tạm thời trong lúc bệnh nhân điều trị các rối loạn tồn thân, cịn cắt-nối thì đầu là phương pháp điều trị thực thụ. Về các phương pháp cắt nối, do cỡ mẫu cịn nhỏ nên khĩ đánh giá được mức độ ưu việt của các phương pháp so với nhau. 4.2.2.4. Chiều dài ruột cịn lại Chiều dài ruột cịn lại là một yếu tố rất quan trọng trong phẫu thuật điều trị teo ruột non bẩm sinh. Ruột cịn lại càng ngắn, nguy cơ tử vong càng cao. Hội chứng ruột ngắn xảy ra ở trẻ sau phẫu thuật cịn dưới 25% chiều dài ruột bình thường so với tuổi, địi hỏi phụ thuộc vào nuơi dưỡng tĩnh mạch [77-80]. Trong nghiên cứu của chúng tơi, chiều dài đoạn ruột cịn lại trung bình là 95.4 ± 22.1 cm, trong đĩ phần lớn cĩ chiều dài ruột cịn lại trên 100 cm (73.9%). Chỉ cĩ 1 bệnh nhân cĩ chiều dài ruột 30 cm, ra viện được nhưng phải phụ thuộc một phần vào nuơi dưỡng tĩnh mạch. 47
  61. 4.2.3. Kết quả sau mổ 4.2.3.1. Thời gian nằm viện Trong nhĩm nghiên cứu cĩ 1 bệnh nhân tình trạng nặng sau mổ, gia đình xin dừng điều trị và đưa về. Chúng tơi khơng tính 1 bệnh nhân này vào các phân tích về điều trị hậu phẫu. Cịn lại 22 bệnh nhân (95.7%) ra viện. Thời gian nằm viện trung bình của các bệnh nhân trong nhĩm nghiên cứu là 23.3 ± 15.0 ngày. Thời gian nằm viện của nhĩm bệnh nhân teo ruột thể IIIb dài hơn so với thời gian nằm viện của nhĩm teo ruột thể nhẹ IIIa, sự khác biệt là cĩ ý nghĩa thống kê (p < 0,05). Thời gian nằm viện của nhĩm bệnh nhân phải mổ lại dài hơn đáng kể so với nhĩm khơng phải mổ lại. Các yếu tố khác như cân nặng lúc sinh, vàng da, viêm phổi, viêm phúc mạc, chẩn đốn trước sinh hay nhiễm trùng vết mổ khơng ảnh hưởng tới thời gian điều trị. 4.2.3.2. Thời gian lưu ống thơng dạ dày Sau mổ tất cả bệnh nhân đều phải được đặt ống thơng dạ dày để theo dõi, cĩ thể rút ống thơng dạ dày khi dịch qua ống thơng giảm dần và trong dần. Thời gian trung bình từ khi mổ tới khi rút ống thơng dạ dày trong nghiên cứu của chúng tơi là 6.7 ± 1.9 ngày. Nhĩm bệnh nhân teo ruột thể nặng và nhĩm bệnh nhân phải mổ lại cĩ thời gian lưu ống thơng dạ dày dài hơn so với nhĩm thể nhẹ và nhĩm khơng phải mổ lại, sự khác biệt này là cĩ ý nghĩa thống kê (p = 0,018) 4.2.3.3. Thời gian đại tiện Thời gian đại tiện trở lại trung bình sau mổ là 4.8 ± 1.0 ngày. Nhĩm bệnh nhân teo ruột thể nặng và nhĩm bệnh nhân phải mổ lại cĩ thời gian đại tiện trở lại dài hơn so với nhĩm thể nhẹ và nhĩm khơng phải mổ lại, sự khác biệt cĩ ý nghĩa thống kê (p = 0,025 và p = 0,021). Như vậy, qua phân tích các yếu tố ảnh hưởng, chúng tơi nhận thấy teo ruột thể nặng và mổ lại là hai yếu tố chính gây kéo dài thời gian nằm viện, thời gian lưu ống thơng dạ dày và thời gian đại tiện trở lại ở trẻ. 4.2.3.4. Biến chứng sau mổ Trong nghiên cứu của chúng tơi, ngồi 1 bệnh nhân nặng về, cĩ 6 bệnh nhân cĩ biến chứng, chiếm 26.1%. Trong đĩ cĩ 4 trường hợp nhiễm trùng vết mổ, 1 trường hợp viêm phổi, 2 trường hợp tắc ruột sau mổ và 1 trường hợp viêm phúc mạc do bục miệng nối. 48
  62. Trong số các trường hợp mổ lại, cĩ 1 trường hợp bệnh nhân vào viện với chẩn đốn đa dị tật: khe hở thành bụng, bàng quang lộ ngồi, cịn ổ nhớp và bàn chân khoèo, trong mổ phát hiện ra teo ruột type IIIa. Trường hợp này bệnh nhân được mổ làm hậu mơn nhân tạo đoạn cuối hồi tràng và manh tràng, giải phĩng bàng quang đưa vào ổ bụng, dẫn lưu bàng quang và tạo hình thành bụng. Sau 12 ngày vết mổ đường trắng giữa tốc rộng, lộ quai ruột non, bệnh nhân được khâu phục hồi thành bụng bằng tấm vật liệu nhân tạo tráng bạc. Sau lần mổ lại 20 ngày bệnh nhân xuất hiện rị nước tiểu và dịch tiêu hĩa qua mép vật liệu nhân tạo. Bệnh nhân được mổ lại cắt bỏ tấm vật liệu nhân tạo và thấy cĩ lỗ thủng ruột non và lỗ rị bàng quang. Bệnh nhân được mổ lại lần 3 để đĩng lại lỗ thủng ruột non và lỗ rị bàng quang, và do cân cơ thành bụng đã phát triển đủ nên phẫu thuật viên quyết định phục hồi thành bụng 1 lớp, khơng dùng vật liệu nhân tạo. Bệnh nhân này được ra viện sau 54 ngày. Đây là một bệnh nhân đa dị tật với nhiều dị tật tiêu hĩa và tiết niệu kèm theo, các thì phẫu thuật đều là thì bẩn nên cĩ nguy cơ nhiễm khuẩn vết mổ cũng như rị các vị trí khâu ruột và bàng quang rất cao. Các biến chứng sớm nếu được xử lý kịp thời cho kết quả tốt sau mổ. Chang với 24 bệnh nhi TRNBS đã cĩ 9 biến chứng sớm sau mổ (37,%%) trong đĩ cĩ 4 trường hợp (16,7%) rị miệng nối được điều trị thành cơng với nuơi dưỡng tồn bộ bằng đường tĩnh mạch, 2 bệnh nhi tắc ruột phải phẫu thuật lại. Vecchia [6] với 128 trường hợp teo hỗng hồi tràng cĩ 31 trường hợp tắc ruột sau mổ (cả sớm và muộn) chiếm 21%, rị miệng nối cĩ 5 trường hợp (4%). Báo cáo của Sato năm 1998 cĩ 8 trường hợp phải mổ lại trong số 88 bệnh nhi trong đĩ cĩ 4 trường hợp bục miệng nối (4,5%). Như vậy, biến chứng sau mổ teo ruột non bẩm sinh cĩ thể gặp ở bất cứ bước nào của cuộc mổ, từ bước gỡ dính, làm miệng nối tới khi đĩng bụng, cũng như luơn tồn tại nguy cơ gặp biến chứng trong quá trình hậu phẫu như viêm phổi, nhiễm khuẩn vết mổ. 4.2.4. Kết quả theo dõi sau mổ 3 tháng Tới thời điểm tiến hành nghiên cứu, chúng tơi liên lạc lại được với 19 bệnh nhân (86.3%), mất liên lạc với 3 bệnh nhân (13.6%). Thời gian theo dõi trung bình ngắn nhất là 3 tháng, dài nhất là 42 tháng, trung bình là 14 tháng. Khoảng thời gian theo dõi này cịn ngắn, cĩ thể khơng đánh giá đầy đủ kết quả điều trị ở nhĩm bệnh 49
  63. nhân nặng, phải nằm hồi sức kéo dài, tuy nhiên vẫn cho phép chúng tơi cĩ cái nhìn sơ bộ về quá trình phát triển thể chất và tinh thần ở bệnh nhân. Tính tới tháng 8 năm 2020, trong nhĩm nghiên cứu cĩ 1 bệnh nhân tử vong do viêm ruột nhiều đợt phải vào viện điều trị nội khoa, nuơi dưỡng tĩnh mạch kéo dài. Trong y văn, ít cĩ báo cáo về kết quả điều trị xa của teo ruột non bẩm sinh. Về phát triển thể chất, 6 trẻ (31.6%) cĩ cân nặng bình thường, 10 trẻ (52.6%) suy dinh dưỡng nhẹ, cịn lại là các trẻ suy dinh dưỡng vừa và nặng. 7 trẻ (36.8%) cĩ chiều cao thấp hơn so với tuổi. Kết quả của chúng tơi tương đương với nghiên cứu của Vũ Hồng Tuân, tuy nhiên cao hơn của Nguyễn Kỳ Minh (27,3% trẻ suy dinh dưỡng) [4,73]. Tuy nhiên, điều này cĩ thể giải thích do tiêu chuẩn chẩn đốn suy dinh dưỡng khác nhau, vào đầu những năm 2000, các tiêu chuẩn chẩn đốn quần thể tham chiếu vẫn theo quần thể NCHS năm 1976, trong khi đĩ thời điểm hiện tại tất cả các nghiên cứu đều sử dụng quần thể tham chiếu của WHO năm 2006. 4.3. HẠN CHẾ CỦA NGHIÊN CỨU Nghiên cứu của chúng tơi tiến hành trong thời gian ngắn, với số lượng bệnh nhân khơng nhiều (23 bệnh nhân) và thời gian theo dõi ngắn. Hơn nữa, do ảnh hưởng của dịch bệnh COVID-19, chúng tơi khơng thể mời tồn bộ bệnh nhân đến viện để khám, mà phần lớn chỉ phỏng vấn được bố mẹ bệnh nhân qua điện thoại. Điều này làm ảnh hưởng tới kết quả theo dõi bệnh nhân sau 3 tháng ra viện. Chúng tơi cũng gặp nhiều khĩ khăn trong thu thập dữ liệu về siêu âm trước sinh của trẻ, do trẻ thường được siêu âm trước sinh nhiều lần trong thai kỳ, ở nhiều trung tâm khác nhau, và bố mẹ trẻ cũng khơng giữ lại đầy đủ kết quả siêu âm thai. Vì vậy, các nghiên cứu sau này cĩ thể phối hợp thêm với các trung tâm sản khoa để trao đổi dữ liệu về siêu âm thai, tránh để mất thơng tin. Chúng tơi chưa so sánh được kết quả điều trị trong nhĩm cĩ phục hồi lưu thơng tiêu hĩa thì hai, do thời gian nghiên cứu ngắn và mất thơng tin bệnh nhân (một số bệnh nhân phục hồi lưu thơng tiêu hĩa tại các bệnh viện khác, một số bệnh nhân mới mổ chưa đĩng hậu mơn nhân tạo). 50
  64. KẾT LUẬN Qua đánh giá kết quả điều trị 23 trường hợp teo ruột non bẩm sinh tại Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức từ tháng 1 năm 2017 đến tháng 8 năm 2020, chúng tơi rút ra một số kết luận sau: 1. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐỐN TRƯỚC SINH CỦA TEO RUỘT NON BẨM SINH 1.1. Siêu âm chẩn đốn trước sinh - Tất cả bệnh nhân (100%) đều được siêu âm trước sinh. Phần lớn bệnh nhân được chẩn đốn tại bệnh viện tuyến trung ương. 1.2. Đặc điểm lâm sàng - Phần lớn trẻ vào viện do đã được chẩn đốn trước sinh là tắc ruột sơ sinh - Tất cả bệnh nhân đặt ống thơng dạ dày đều ra dịch vàng hoặc xanh qua ống thơng dạ dày. - Hầu hết bệnh nhân (95.7%) thụt đại tràng ra kết thể nhầy trắng, phần lớn cĩ dấu hiệu trướng bụng (21.7%) và triệu chứng nơn thì ít gặp hơn. 1.3. Đặc điểm cận lâm sàng - Hầu hết bệnh nhân (87%) cĩ mức nước-hơi trên phim X-quang bụng. Cĩ 1 trường hợp cĩ dấu hiệu viêm phúc mạc trên X-quang bụng. 2. KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ TEO RUỘT NON BẨM SINH. 2.1. Các yếu tố trước mổ ảnh hưởng tới điều trị phẫu thuật - Tuổi vào viện: Phần lớn bệnh nhân đến sớm trước 48 giờ, chiếm 78.3%. Thời gian đến viện sớm nhất là 6 giờ tuổi, muộn nhất là 600 giờ. - Cân nặng: Tỉ lệ trẻ đẻ đủ tháng và cân nặng trên 2500 gram cao (52.2% trẻ đẻ đủ tháng và 78.3% trẻ cân nặng trên 2500 gram). - Hồi sức trước mổ: Hầu hết trẻ vào viện vì được chẩn đốn trước sinh sớm, nên được đặt Sonde dạ dày sớm và ủ ấm trước mổ. 2.2.Tổn thương trong mổ và xử trí Phân loại teo ruột theo Grosfeld: Tỷ lệ gặp type IIIa (60.9%) nhiều hơn type IIIb là 39.1%. 51
  65. Phần lớn bệnh nhân được phục hồi lưu thơng tiêu hĩa thì đầu (82,5%). Phương pháp phẫu thuật chủ yếu là cắt đoạn ruột teo, nối tận-bên (65.3%). 2.3. Kết quả điều trị trước ra viện - Thời gian nằm viện trung bình là 23.3 ± 15.0 ngày. - Biến chứng thường gặp nhất là nhiễm trùng vết mổ (17.4%), tắc ruột (8.6%) và viêm phổi (4.3%). 1 bệnh nhân nặng về chiếm 4.3%, là bệnh nhi sơ sinh non yếu, cân nặng thấp. 2.4. Kết quả điều trị sau ra viện - Số bệnh nhân cĩ cân nặng thấp hơn so với tuổi chiếm 68.4%, chủ yếu là suy dinh dưỡng nhẹ (52.6%). Tỉ lệ bệnh nhân cĩ chiều cao thấp hơn bình thường là 36.8%. - Cĩ 15.8% số trường hợp phải quay lại viện điều trị viêm ruột trong những tháng đầu và 5.3% số trường hợp phải quay lại điều trị bán tắc ruột - Cĩ thêm 1 trường hợp tử vong sau ra viện. KHUYẾN NGHỊ - Siêu âm chẩn đốn trước sinh với hình ảnh quai ruột giãn trong tắc ruột sơ sinh đĩng vai trị rất quan trọng trong chẩn đốn bệnh, để bác sĩ sản khoa cĩ kế hoạch hội chẩn với bác sĩ phẫu thuật nhi khoa, chuyển trẻ sang những trung tâm phẫu thuật nhi khoa cĩ gây mê hồi sức, phẫu thuật chuyên khoa tốt nhất ngay sau khi sinh. - Việc phẫu thuật ruột ở trẻ sơ sinh thì nên tiết kiệm ruột và tái tạo ruột một cách sinh lý tránh hội chứng ruột ngắn sau mổ, nên sử dụng phương pháp nối tận – bên, tận – chéo hoặc tapering 52
  66. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Trần Ngọc Bích. Tắc ruột ở trẻ em. Cấp Cứu Ngoại Khoa. Tập 1. Tái bàn lần thứ nhất. Nhà xuất bản Giáo dục Việt Nam; 2012. 2. Dalla Vecchia LK, Grosfeld JL, West KW, Rescorla FJ, Scherer LR, Engum SA. Intestinal atresia and stenosis: a 25-year experience with 277 cases. Arch Surg Chic Ill 1960. 1998;133(5):490-496; discussion 496-497. doi:10.1001/archsurg.133.5.490 3. Phạm Duy Hiền, Nguyễn Thanh Liêm, Nguyễn Duy Việt. Kết quả điều trị sớm sau mổ 52 trường hợp teo ruột non bẩm sinh bằng kĩ thuật nối ruột tận - tận sau tạo hình nhỏ bớt đầu trên. Tạp Chí Dược Học Quân Sự. 2011; Chuyên đề ngoại bụng. 4. Vũ Hồng Tuân. Nghiên cứu chẩn đốn và điều trị phẫu thuật teo ruột non bẩm sinh tại bệnh viện Việt Đức. Luận văn tốt nghiệp Bác sỹ nội trú; 2013. Trường Đại học Y Hà Nội 5. Hasan Z, Gangopadhyay AN, Srivastava P, Hussain MA. Concavo-convex oblique anastomosis technique for jejuno ileal atresia. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2009;14(4):207. doi:10.4103/0971-9261.59603 6. Joda AE, Abdullah AF. Outcomes of end-to-side oblique anastomosis as a surgical technique for jejuno-ileal atresia. Updat Surg. 2019;71(3):587-593. doi:10.1007/s13304-019-00666-9 7. Puri P, ed. Newborn Surgery. 4th Edition. CRC Press; 2017. 8. Best KE, Tennant PWG, Addor M-C, et al. Epidemiology of small intestinal atresia in Europe: a register-based study. Arch Dis Child - Fetal Neonatal Ed. 2012;97(5):F353-F358. doi:10.1136/fetalneonatal-2011-300631 9. Prasad TR, Bajpai M. Intestinal atresia. Indian J Pediatr. 2000;67(9):671-678. doi:10.1007/BF02762182 10. Đỗ Kính. Phơi Thai Học: Thực Nghiệm và Ứng Dụng Lâm Sàng. Tập 1. Tái bàn lần thứ nhất. Nhà xuất bản Y Học; 2008. 1
  67. 11. Vũ Thị Vân Yến. Nghiên cứu đặc điểm dịch tễ học lâm sàng, chẩn đốn trước và sau sinh các dị tật bẩm sinh ống tiêu hĩa. Luận án Tiến sỹ Y Học; 2017. Trường Đại học Y Hà Nội 12. Lander A, Newman J. Paediatric anatomy. Surg Oxf. 2013;31(3):101-105. doi:10.1016/j.mpsur.2013.01.002 13. Trịnh Văn Minh. Giải Phẫu Người. Tập 2. Tái bản lần thứ nhất. Nhà xuất bản Giáo dục Việt Nam; 2011. 14. Nichol PF, Reeder A, Botham R. Humans, Mice, and Mechanisms of Intestinal Atresias: A Window into Understanding Early Intestinal Development. J Gastrointest Surg. 2011;15(4):694-700. doi:10.1007/s11605- 010-1400-y 15. Johnson SM, Meyers RL. Inherited thrombophilia: a possible cause of in utero vascular thrombosis in children with intestinal atresia. J Pediatr Surg. 2001;36(8):1146-1149. doi:10.1053/jpsu.2001.25733 16. Fairbanks TJ, Kanard RC, Del Moral PM, et al. Colonic atresia without mesenteric vascular occlusion. The role of the fibroblast growth factor 10 signaling pathway. J Pediatr Surg. 2005;40(2):390-396. doi:10.1016 /j.jpedsurg.2004.10.023 17. Gao N, White P, Kaestner KH. Establishment of Intestinal Identity and Epithelial-Mesenchymal Signaling by Cdx2. Dev Cell. 2009;16(4):588-599. doi:10.1016/j.devcel.2009.02.010 18. Grosfeld JL. Jejunoileal atresia and stenosis. In: Pediatric Surgery. Vol 2. 6th ed. Year book medical publisher; 2006:1269-1289. 19. Wesson DE. Intestinal atresia - UpToDate. Accessed September 26, 2020. 20. Tongsin A, Anuntkosol M, Niramis R. Atresia of the jejunum and ileum: what is the difference? J Med Assoc Thail Chotmaihet Thangphaet. 2008;91 Suppl 3:S85-89. 21. Shen‐Schwarz S, Fitko R. Multiple gastrointestinal atresias with imperforate anus: Pathology and pathogenesis. Am J Med Genet. 1990;36(4):451-455. doi:10.1002/ajmg.1320360416. 2
  68. 22. Gabella G. Size of neurons and glial cells in the intramural ganglia of the hypertrophic intestine of the guinea-pig. J Neurocytol. 1984;13(1):73-84. doi:10.1007/BF01148319 23. Watanabe Y, Ando H, Seo T, Katsuno S, Marui Y, Horisawa M. Two- dimensional alterations of myenteric plexus in jejunoileal atresia. J Pediatr Surg. 2001;36(3):474-478. doi:10.1053/jpsu.2001.21618 24. Masumoto K, Suita S, Nada O, Taguchi T, Guo R. Abnormalities of enteric neurons, intestinal pacemaker cells, and smooth muscle in human intestinal atresia. J Pediatr Surg. 1999;34(10):1463-1468. doi:10.1016/S0022- 3468(99)90104-5 25. Touloukian RJ. Diagnosis and treatment of jejunoileal atresia. World J Surg. 1993;17(3):310-317. doi:10.1007/BF01658697 26. Sato S, Nishijima E, Muraji T, Tsugawa C, Kimura K. Jejunoileal atresia: a 27-year experience. J Pediatr Surg. 1998;33(11):1633-1635. doi:10.1016/s0022-3468(98)90596-6 27. Prasad GR, Aziz A. Abdominal Plain Radiograph in Neonatal Intestinal Obstruction. J Neonatal Surg. 2017;6(1). doi:10.21699/jns.v6i1.483 28. Trương Nguyễn Uy Linh, Hồ Trần Bản, Nguyễn Thị Bích Uyên, Dương Quốc Trường. Teo và hẹp hỗng-hồi tràng. Ngoại Nhi Lâm Sàng. Nhà xuất bản Y Học; 2019:585-596. 29. Nguyễn Thanh Liêm. Teo và hẹp ruột. Phẫu Thuật Tiêu Hĩa Trẻ Em. Tập 1. Tái bản lần thứ hai. Nhà xuất bản Y học; 2016:104-114. 30. Small Intestinal Atresia and Stenosis: Background, Pathophysiology, Etiology. Published online July 16, 2020. Accessed October 1, 2020. 31. Wax JR, Hamilton T, Cartin A, Dudley J, Pinette MG, Blackstone J. Congenital Jejunal and Ileal Atresia. J Ultrasound Med. 2006;25(3):337-342. doi:10.7863/jum.2006.25.3.337 32. Bulas DI. Prenatal diagnosis of esophageal, gastrointestinal, and anorectal atresia. :34. 3
  69. 33. John R, D’Antonio F, Khalil A, Bradley S, Giuliani S. Diagnostic Accuracy of Prenatal Ultrasound in Identifying Jejunal and Ileal Atresia. Fetal Diagn Ther. 2015;38(2):142-146. doi:10.1159/000368603 34. Ruiz MJ, Thatch KA, Fisher JC, Simpson LL, Cowles RA. Neonatal outcomes associated with intestinal abnormalities diagnosed by fetal ultrasound. J Pediatr Surg. 2009;44(1):71-75. doi:10.1016/ j.jpedsurg .2008.10.010 35. Virgone C, D’Antonio F, Khalil A, Jonh R, Manzoli L, Giuliani S. Accuracy of prenatal ultrasound in detecting jejunal and ileal atresia: systematic review and meta-analysis: Ultrasound detection of small bowel atresia. Ultrasound Obstet Gynecol. 2015;45(5):523-529. doi:10.1002/uog.14651 36. Carcopino X, Chaumoitre K, Shojai R, et al. Foetal magnetic resonance imaging and echogenic bowel. Prenatal diagnosis. doi:10.1002/pd.1666 37. Furey EA, Bailey AA, Twickler DM. Fetal MR Imaging of Gastrointestinal Abnormalities. Radiogr Rev Publ Radiol Soc N Am Inc. 2016;36(3):904-917. doi:10.1148/rg.2016150109 38. Garel C, Dreux S, Philippe-Chomette P, Vuillard E, Oury J, Muller F. Contribution of fetal magnetic resonance imaging and amniotic fluid digestive enzyme assays to the evaluation of gastrointestinal tract abnormalities. Ultrasound in obstetrics & gynecology : the official journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. doi:10.1002/uog.2799 39. Muller F, Dommergues M, Ville Y, et al. Amniotic fluid digestive enzymes: Diagnostic value in fetal gastrointestinal obstructions. Prenat Diagn. 1994;14(10):973-979. doi:10.1002/pd.1970141013 40. Snyder CL, Miller KA, Sharp RJ, et al. Management of intestinal atresia in patients with gastroschisis. J Pediatr Surg. 2001;36(10):1542-1545. doi:10.1053/jpsu.2001.27040 41. Mutanen A, Koivusalo A, Pakarinen M. Complicated Gastroschisis Is Associated with Greater Intestinal Morbidity than Gastroschisis or Intestinal Atresia Alone. Eur J Pediatr Surg Off J Austrian Assoc Pediatr Surg Al Z Kinderchir. 2018;28(6):495-501. doi:10.1055/s-0037-1607198 4
  70. 42. Siersma CL, Rottier BL, Hulscher JB, Bouman K, van Stuijvenberg M. Jejunoileal atresia and cystic fibrosis: don’t miss it. BMC Res Notes. 2012;5:677. doi:10.1186/1756-0500-5-677 43. Vecchia LKD, Grosfeld JL, West KW, Rescorla FJ, Scherer LR, Engum SA. Intestinal Atresia and Stenosis. ARCH SURG. 1998;133:8. 44. Roberts HE, Cragan JD, Cono J, Khoury MJ, Weatherly MR, Moore CA. Increased frequency of cystic fibrosis among infants with jejunoileal atresia. Am J Med Genet. 1998;78(5):446-449. doi:10.1002/(sici)1096- 8628(19980806)78:5 3.0.co;2-j 45. Association of Surgical Technologists. Surgical Technology for the Surgical Technologist: A Positive Care Approach. 5th Edition. Cengage Learning; 2017. 46. Themes UFO. Normal Postoperative Appearances. Abdominal Key. Published June 4, 2016. Accessed October 3, 2020. .com/normal- postoperative-appearances/ 47. Lin H-H, Lee H-C, Yeung C-Y, et al. Congenital Webs of the Gastrointestinal Tract: 20 Years of Experience From a Pediatric Care Teaching Hospital in Taiwan. Pediatr Neonatol. 2012;53(1):12-17. doi:10.1016/j. pedneo. 2011.11.004 48. Bùi Đức Hậu, Vũ Mạnh Hồn. Kết quả bước đầu điều trị teo ruột non bẩm sinh bằng phẫu thuật nội soi trợ giúp ở sơ sinh: Kinh nghiệm với 25 trường hợp. Học TP Hồ Chí Minh. 2013;17(3):33-36. 49. Lima M, Di Salvo N, Cordola C, et al. Laparoscopy-Assisted Versus Open Surgery in Treating Intestinal Atresia: Single Center Experience. J Investig Surg Off J Acad Surg Res. Published online January 8, 2020:1-6. doi:10.1080/08941939.2019.1704316 50. Abhyankar A, Mukhtar Z. Laparoscopy-assisted surgery for neonatal intestinal atresia: Single-center experience*. Asian J Endosc Surg. 2011;4(2):90-93. doi:10.1111/j.1758-5910.2011.00075.x 5
  71. 51. Maffi M, Cantone N, Destro F, Gargano T, Lima M. Laparo-assisted treatment of intestinal atresia: a single center experience. J Endosc Minim Invasive Surg Newborn Child Adolesc. 2014;2(1). doi:10.1473/jemis6 52. Jarkman C, Salư M. Predictive Factors for Postoperative Outcome in Children with Jejunoileal Atresia. Surg J. 2019;5(4):e131-e136. doi:10.1055/ s-0039- 1697628 53. Dindo D, Demartines N, Clavien P-A. Classification of Surgical Complications. Ann Surg. 2004;240(2):205-213. doi:10.1097/01.sla.0000133083.54934.ae 54. Hoff N, Wester T, Granstrưm AL. Classification of short-term complications after transanal endorectal pullthrough for Hirschsprung’s disease using the Clavien–Dindo-grading system. Pediatr Surg Int. 2019;35(11):1239-1243. doi:10.1007/s00383-019-04546-6 55. Dwyer ME, Dwyer JT, Cannon GM, Stephany HA, Schneck FX, Ost MC. The Clavien-Dindo Classification of Surgical Complications is Not a Statistically Reliable System for Grading Morbidity in Pediatric Urology. J Urol. 2016;195(2):460-464. doi:10.1016/j.juro.2015.09.071 56. Thompson H, Jones C, Pardy C, et al. Application of the Clavien-Dindo classification to a pediatric surgical network. J Pediatr Surg. 2020;55(2):312- 315. doi:10.1016/j.jpedsurg.2019.10.032 57. Nixon HH, Tawes R. Etiology and treatment of small intestinal atresia: analysis of a series of 127 jejunoileal atresias and comparison with 62 duodenal atresias. J Pediatr Surg. 1971;6(4):502-503. doi:10.1016/S0022- 3468(71)80050-7 58. Management of short bowel syndrome in children - UpToDate. Accessed October 9, 2020. 59. Hawksworth JS, Desai CS, Khan KM, et al. Visceral transplantation in patients with intestinal-failure associated liver disease: Evolving indications, graft selection, and outcomes. Am J Transplant Off J Am Soc Transplant Am Soc Transpl Surg. 2018;18(6):1312-1320. doi:10.1111/ajt.14715 6
  72. 60. Starzl TE, Butz GW, Hartman CF. The blind-loop syndrome after gastric operations. Surgery. 1961;50:849-858. 61. Kumaran N, Shankar KR, Lloyd DA, Losty PD. Trends in the management and outcome of jejuno-ileal atresia. Eur J Pediatr Surg Off J Austrian Assoc Pediatr Surg Al Z Kinderchir. 2002;12(3):163-167. doi:10.1055/s-2002-32726 62. Davenport M, Bianchi A. Congenital intestinal atresia. Br J Hosp Med. 1990;44(3):174, 176, 178-180. 63. Giang Trần Phương Linh, Võ Thị Thật, Phạm Diệp Thùy Dương. Yếu tố liên quan đến tử vong ở trẻ sơ sinh dị tật teo hỗng-hồi tràng tại Bệnh viện Nhi đồng II, Báo cáo Hội nghị khoa học Nhi khoa tồn quốc năm 2018, TP Hồ Chí Minh 64. Nguyễn Thanh Liêm. Kết quả bước đầu mổ chữa teo ruột bằng kỹ thuật nối ruột tận - tận sau khi tạo hình nhỏ bớt đường kính đầu trên. Y Học Thực Hành. 1996;327(10):8-10. 65. Al-Jahdali F, Alsania MA, Almagushi AA, Alsaqqat MT, Alnamshan MK. Risk Factors and Short Outcome of Bowel Atresia in Neonates at Tertiary Hospital. Afr J Paediatr Surg AJPS. 2018;15(2):108-110. doi:10.4103/ajps.AJPS_65_17 66. Chirdan LB, Uba AF, Pam SD. Intestinal atresia: management problems in a developing country. Pediatr Surg Int. 2004;20(11-12):834-837. doi:10.1007/s00383-004-1152-4 67. Sholadoye TT, Mshelbwala PM, Ameh EA. Presentation and Outcome of Treatment of Jejunoileal Atresia in Nigeria. Afr J Paediatr Surg AJPS. 2018;15(2):84-87. doi:10.4103/ajps.AJPS_120_16 68. Takahashi D, Hiroma T, Takamizawa S, Nakamura T. Population-based study of esophageal and small intestinal atresia/stenosis. Pediatr Int Off J Jpn Pediatr Soc. 2014;56(6):838-844. doi:10.1111/ped.12359 69. Gupta S, Gupta R, Ghosh S, et al. Intestinal Atresia: Experience at a Busy Center of North-West India. J Neonatal Surg. 2016;5(4). doi:10.21699/jns.v5i4.405 7